Зміст

 


ЕНЦИКЛОПЕДІЯ ТРАДИЦІЙНОЇ І НЕТРАДИЦІЙНОЇ МЕДИЦИНИ.

 

 

ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ РЕЧОВИН ТА ЕНДОКРИННІ ХВОРОБИ


РАХІТ

Рахіт -- захворювання, що розвивається внаслідок гіповітамінозу вітаміну D, розлади фосфорно -- кальцієвого обміну, що приводить до функціональним порушення ЦНС, вегетативної нервової системи, зміни в кістково -- суглобової і м'язових системах, що супроводжуються розвитком полівалентного гіповітамінозу.

Неадекватне надходження кальцію з їжею або порушення його всмоктування в кишечнику супроводжується зниженням рівня кальцію, та його іонізованої фракції в сироватці. Гіпокальціємія стимулює продукцію і секрецію паратгормону, що призводить до резорбції кальцію з кісток і підвищення його рівня в сироватці, а також посиленню його реабсорбції в нирках та збільшення синтезу в нирках кальцію--триолу. Гомеостаз фосфатів регулюється нирками, тобто в кишечнику вони абсорбуються майже повністю, а їх екскреція з сечею визначає їх рівень у крові. Надмірна абсорбція фосфатів у кишечнику призводить до зниження рівня іонізованого кальцію в сироватці та підвищення секреції паратгормону, виявляється фосфатурія, що супроводжується зменшенням вмісту фосфатів у сироватці і збільшенням у ній кількості кальцію. Гіпофосфатемія блокує секрецію паратгормону і активізує синтез кальцитріолу в нирках. Це з'єднання посилює абсорбцію фосфатів у кишечнику. Розуміння метаболізму вітаміну D необхідно для розуміння рахіту.

У шкірі міститься фермент, який під дією ультрафіолетової радіації перетворюється в вітамін D3. Недоступність шкіри для ультрафіолетового опромінення з-за смогу або одягу також призводить до рахіту.

Розрізняють 7 природних речовин з вітамінною D -- активністю, але в медичній практиці застосовують 2; з них вітамін D2 -- ер кальциферол і D3 -- холекальциферол. Функціонує в організмі сам вітамін, а його активні метаболіти, зокрема кальцитріол.

Кальцитріол та інші метаболіти вітаміну D проникають через клітинні мембрани і в клітинах органів -- мішеней вступають у взаємодію зі спеціальними рецепторами, утворюючи з ними комплекс проникає в ядро клітин і ініціюючий в них синтез білка. Білки можуть бути специфічними (білки, що зв'язують кальцій -- БСК) і неспецифічними -- колаген, лужна фосфатоза. Утворилася в щіткової облямівці клітин слизової оболонки кишечнику лужне фосфатоза бере участь у активному захоплення іонів кальцію з просвіту кишечника в клітку, з якої він вступає у взаємодію з білком, що зв'язує кальцій, полегшуючи проходження кальцію через стінку кишки в кров.

Під впливом метаболітів вітаміну D в стінці кишечнику утворюються специфічні фактори, необхідні також для всмоктування фосфатів та іонів магнію. Білок, що зв'язує кальцій, циркулюючий в крові, сприяє транспортування кальцію в тканині. У кістках під впливом кальцію триолу відбувається синтез білка, що зв'язує кальцій (у костях його називають остеокальцином), лужної фосфатоз і колагену нормальної структури. В результаті активується синтез білкової строми кісток, нормально розвиваються хрящові клітини в зонах росту кісток, відбувається захоплення кальцію з плазми крові і його відкладення в кістках. У діафизах кальцийтриол активізує розсмоктування кісткової тканини, збільшуючи надходження ацетату кальцію в плазму крові, який у нирках диссациирует і фільтрується в первинну сечу, а з неї потім реабсорбується (при нормальному вмісті вітаміну D в організмі), підтримуючи нормальний рівень і цитратів, та кальцію крові. Розсмоктування кісток при нормальному вмісті вітаміну в організмі відбувається з невеликою швидкістю, паралельно відбувається відновлення кісткової тканини. У нирках під впливом кальцитріолу також відбувається синтез білка, що зв'язує кальцій, лужної фосфатази, необхідних для реабсорбції в проксимальних канальцях нирок кальцію, натрію, фосфатів, амінокислот.

Впливом на нирки вітамін D підтримує нормальний рівень кальцію в плазмі крові, цим він перешкоджає надмірної активності паратгормону та його фосфатурическому дії. Таким чином, гомеостаз кальцію контролюється в кишечнику, гомеостаз фосфатів -- у нирках.

Дефіцит мінеральних солей порушує мінералізацію кісток. Їх недостатність в зонах росту, проявляється уповільненням зростання і відставанням кісткового віку, називають РАХІТОМ. Недостатня мінералізація трабекулярної кістки, що призводить до великим змістом неминерализованного остеоїду, називається остеомаляцией. Рахіт хворіє тільки зростаючий дитина (процес при цьому локалізується, головним чином, в області епіфізів), а остеомаляція може зустрічатися в будь-якому віці. У всіх хворих на рахіт, виявляється остеомаляція, але не у всіх хворих з остеомаляцией розвивається рахіт.

 

 

Хвороба може протікати на тлі дефіциту кальцію та фосфору. Оскільки іони кальцію і фосфору складають мінеральну частину кістки, недолік будь-якого з них у позаклітинній рідини, що омиває минерализуемую поверхню, призводить до рахіту.

Класифікація рахіту.

I. Вітамін -- D -- дефіцитний рахіт.

1. Кальцийпенический варіант.
2. Фосфоропенический варіант.

II. Вітамін -- D -- залежний рахіт, або псевдодефицитный.

1. Тип 1--ї -- генетичний дефект синтезу в нирках 1,25 -- диоксивитамина D.
2. Тип 2--й -- генетична резистентність рецепторів органів--мішеней до 1,25 -- оксивитамину D.

III. Вітамін D -- резистентний рахіт.

1. Сімейний вроджений гипофосфатемический рахіт, або фосфат--діабет:
а) зчеплена з Х хромосомою гіпофосфатемія;
б) аутосомнодоминтный гипофосфатемический рахіт.
2. Хвороба Дебре--де--Тоні--Фанконі (глюкозоаминофосфат--діабет)
3. Нирковий тубулярний ацидоз.
4. Гипофосфатазия.

IV. Вторинний рахіт.

1. При хворобах нирок, жовчовивідних шляхів.
2. Синдром мальабсорбції.
3. При хворобах обміну речовин.
4. Индуцированность фенобарбита або іншими протисудомними препаратами або глюкокортикоїдами.

Перебіг захворювання: гострий, підгострий, рецидивуючий.

Ступінь тяжкості: легкий, середньотяжка, тяжка.

Періоди захворювання: початковий, розпалу, одужання, залишкових явищ.

Початковий період захворювання припадає на 2--3--й місяць життя і проявляється змінами з боку нервової системи: дитина стає дратівливою, часто плаче, потіє, відбувається розлад стільця, облисіння потилиці, може бути розм'якшення країв великого тім'ячка. Цей період триває 2--3 тижні. В крові знижується кількість фосфору, активізується лужна фосфатаза. В розпал хвороби з'являються зміни в кістках: деформація розм'якшення кісток черепа, розм'якшуються ребра, грудина виступає вперед. На місцях з'єднання ребер з реберними хрящами з'являються фанитические "чотки". В результаті деформується грудна клітка; деформуються кістки кінцівок, кісткова тканина стає ламкою і поряд з рахіт розвивається остеопороз. На рентгенограмі кісток: контури кісток змащені. Трубчасті кістки келихоподібні, краї метафизов бахромчаті. При рахіті II--III ступеня збільшені печінка і селезінка, виражена анемія.

При гострому перебігу відзначається швидке наростання симптомів рахіту. Гострий перебіг спостерігається у дітей у перші місяці життя, особливо у недоношених, добре прибавляющих в масі.

Підгострий перебіг -- більш повільний розвиток процесу. Спостерігається у дітей 6--9 місяців, а так само у гипотрофиков (дітей з низькою вагою). Остеоидная гіперплазія привелирует над остеомаляцией. Виражені лобні і тім'яні горби, потовщені эпифезы трубчастих кісток, є рахітичні "чотки" на ребрах.

Рецидивуючий перебіг характеризується деяким покращенням стану влітку, погіршенням взимку. На рентгенограмі видно смуги, що відповідають зонам звапнення в метафизах у період репарації.

I. Сімейне гіпофосфатемія (Вітамін -- D -- резистентний рахіт; гіпофосфатемія, зчеплена з Х-хромосомою) - найбільш часто зустрічається форма рахіту(домінантний, зчеплений з Х-хромосомою). У деяких хворих матерів відзначаються клінічні ознаки хвороби у вигляді деформацій або невеликого зростання, в інших виявляють лише гипофосфатемию натщесерце.

Патогенетичний механізм полягає в порушенні реабсорбції фосфатів у проксимальних канальцях нирок, перетворення неактивного метаболіту вітаміну D в активний (кальцитрийол).

У дитини викривляються кістки ніг, під впливом маси тіла у віці, коли він починає ходити, з'являється переваливающаяся хода, відзначається низький зріст. При відсутності лікування довжина тіла дорослої людини не перевищує 130--160 див.

Рентгенологічні ознаки полягають в розширенні і руйнуванні метафизов, грубої структури трабекулярної кістки. Бокаловидное зміна метафизов відбувається в проксимальної і дистальної частини великогомілкової кістки, променевої та ліктьової кістках.

Лабораторні дослідження : рівень кальцію в сироватці не змінюється або злегка знижений (90--94 мг/л), помірно знижений рівень фосфатів (15--30 мг/л) і підвищена активність лужної фосфатази. Екскреція фосфатів з сечею значна.

II. Вітамін -- D -- залежний рахіт (псевдовитамин -- D -- дефіцитний рахіт, гипокальциемический вітамін -- Д -- резистентний рахіт) -- дане захворювання проявляється в віці 3--6 місяців у дітей, які отримували вітамін D в цілях попередження рахіту. Рівні кальцію і фосфатів низькі, а активність лужної фосфатази не підвищена. Пов'язано це з генетичної резистентності рецепторів органів -- мішеней до кальцийтриолу. Ця форма захворювання особливо часто зустрічається у осіб, які перебувають у шлюбі II ступеня споріднення.

Клініка захворювання та ж, зазначається також гипоплазтия зубної емалі, у частини хворих тотальна алопеція (облисіння).

III. Печінковий рахіт нерідко розвивається у дітей з хворобою печінки, особливо при позапечінкової атрезії жовчних шляхів, коли порушення секреції жовчних солей призводить до порушення абсорбції вітаміну D та інших жиророзчинних вітамінів. Рахіт може супроводжувати гепатит новонароджених або пошкодження ипатоцитов в внаслідок того, що дитина перебувала на парэнтеральном харчуванні.

IV. Рахіт, супроводжуючий судомну терапію зустрічається в групі дітей, які тривало отримують протисудомні препарати, розвивається дефіцитний за кальцієм рахіт, незважаючи на адекватне надходження вітаміну D. Цей стан виникає при лікуванні хворого фенобарбіталом в поєднанні з дифеніном. Це відбувається внаслідок того, що протисудомні препарати активують печінковий цитохром, і провітаміни D перетворюються в більш неактивні метаболіти.

V. Гипофосфатазия -- являє собою аутосомнорецессивное захворювання, рентгенологічним ознаками схоже з рахітом і відзначається низькою активністю лужної фосфатази. У хворих легкої форми відзначаються викривлення ніг і низькорослість. При пізній формі єдиним лабораторним ознакою служить зниження активної фосфатази в сироватці. Клінічні прояви захворювання іноді спонтанно зникають у міру дозрівання дитини. При тяжкій формі може рано наступити смерть від ниркової недостатності.

VI. Нирковий тубулярний ацидоз виникає у дітей з хронічною нирковою недостатністю внаслідок зміни мінерального обміну і обміну речовин в кістці. Характерні порушення всмоктування кальцію, гіперфункція паращитовидних залоз, судин звапніння шкіри і внутрішніх органів і порушення утворення в нирках біологічного активного вітаміну D.

Чим раніше у дитини розвивається ниркова недостатність, тим довший її протягом і тим частіше розвивається остеодистрофія. До ранніх симптомів відноситься уповільнення зростання в внаслідок метаболічного ацидозу, недостатнього калорійного харчування, порушення мінерального обміну. Відставання в рості іноді відбувається без рентгенологічних змін скелета. При прогресуванні захворювання розвиваються м'язова слабкість, болі в кістках, деформація кісток, зміщення епіфізів і переломи в області метафизов. Особливо помітні у маленьких дітей варусну викривлення колінного суглоба, виступаючі лобові кістки, патологічні зміни зубів.

На жаль, в даний час найбільш часто зустрічається тип рахіту -- це класичний D--дефіцитний рахіт. Причиною цього є недостатнє надходження вітаміну D з їжею як матері, так і її дитині, у зв'язку з соціально -- політичними катаклізмами, приголомшливими нашу країну.

Профілактика захворювання

І перш ніж переходити до лікування рахіту, необхідно поговорити про профілактику цього захворювання, т. к. рахіт-це перш за все-хвороба соціальна.

Серед вітамінів D є кілька провітамінів. Провітамін эрюкальциферола -- эргостерин -- міститься в дріжджах, паростках пшениці, яєчному жовтку. Провітамін холекальциферолу -- 7 -- дегідрохолестерин -- міститься в шкірі людини. Під впливом ультрафіолетових променів провітаміни перетворюються у вітаміни D2 і В3. Цим пояснюється позитивний вплив сонячних променів у профілактиці рахіту. Джерелами вітамінів D є: риб'ячий жир (жир печінки тріски, скумбрії, карпа, камбали, кашалота і т. д.), сьомга, яєчний жовток, гриби, олія, молоко. В овочах і фруктах вітаміну D немає.

У промисловому виробництво вітаміну D2 користуються опроміненням ергостерину, одержуваного з дріжджів. Вітамін D3 виділяють синтетичним шляхом з холестерину. Ергокальциферол випускається у вигляді драже по 500 МО, 0,0625 % -- ного розчину в олії (1 мл -- 25000 МО; 1 крапля містить 500 МО), 0,5 % -- ного розчину в олії (в 1 мл -- 200000 МО; в 1 краплі 5000 МО), а також спиртовий розчин з цими ж дозами. Зберігати ці препарати слід в захищеному від світла місці, в щільно закритій посудині, оскільки при освітленні вітамін руйнується, а при окисленні з нього утворюється небезпечний токсикостерин.

Наша промисловість випускає також вітамінізований риб'ячий жир, який слід давати дітям з профілактичними цілями з 4 -- тижневого віку, починаючи з 3--5 крапель 2 рази на день і поступово збільшуючи дозу до 2 місяців до 1/2 чайної ложки 2 рази на день, а до трьох місяців --
до 1 чайної ложки 1--2 рази в день. 1 чайна ложка риб'ячого жиру містить 1500--2000 МО вітаміну D, що становить добову норму для профілактики. Призначають риб'ячий жир протягом усього року, але не в жаркий час.

Недоношеним дітям з метою попередження рахіту призначають вітамін D2 c 8--14 дня життя. Добову дозу призначають залежно від маси тіла при народженні(дітям, що народилися з масою тіла 1000--1500 м, -- від 4000 до 8000 МО з профілактичними цілями). Всього на курс необхідно 300000-- 500000 МО.

При призначенні вітаміну D недоношеним дітям доцільно одночасно призначати фосфати, т. до. у таких дітей нерідко розвивається картина гіпофосфатемії. Для заповнення дефіциту необхідно на 1 л жіночого молока вводити 90 мг фосфатів, що відповідає 3 мл 1 молярного розчину дикалиевого або динатриевого фосфату. Після завершення курсу вітаміну D необхідно провести курс ультрафіолетового опромінення.

Всім дітям разом з вітаміном D щодня призначають аскорбінову кислоту (0,03 г), тіамін і рибофлавін (за 0,001г), піридоксин (0,003 г).

Для профілактики рахіту дуже важливо раціональне вигодовування, достатня інсоляція, загартовування. Вагітним жінкам слід довго перебувати на свіжому повітрі, різноманітно харчуватися, можна використовувати для профілактики рахіту в останні 2 місяці вагітності вітамін D2 по 500 МО/добу.

Традиційні методи лікування

Для лікування рахіту застосовують 0,5 % -- ний розчин, краще в маслі (спиртової, у зв'язку з легким випаровування спирту поступово стає гиперконцентрированным, що полегшує розвиток гіпервітамінозу).

Орієнтовно на курс доза вітаміну D2:

при рахіті I ступеня -- 400 000--500 000 МО;
II ступеня -- 500 000--800 000 МО;
III ступеня 900 000 -- 12000 000 МО. Препарат дають під час їжі найбільш прийнятно тривале лікування рахіту дробовими дозами вітаміну -- 10--15 тис. МО на добу протягом 3--4 тижнів, починаючи з 5000 МО на день (1 крапля). При відсутності ефекту дозу збільшують до 3--4 рази і продовжують лікування, контролюючи рівень кальцію, фосфору, лужної фосфатази в плазмі крові. Перехід до підтримуючої дози (500 МО на добу) здійснюється при позитивної реакції Сулковича і декількох послідовних аналізах сечі.

Рекомендовано проводити ультрафіолетове опроміненням курсом 15--20 сеансів, які призначаються через день з поступовим збільшенням експозиції. Перший сеанс призначають дітям до 3 місяців з 1/8 біодози, з 3 місяців з 1/4 біодози, через кожні 2 сеансу збільшують биодозу на 1/8 або 1/4. У фазі розпалу УФО повторюють через 2-3 місяці. Масаж і гімнастику застосовують у всі періоди, за винятком гострої стадії.

Небажані ефекти при прийом вітаміну D виникають при надмірних дозах, при ударному призначення вітаміну D, коли за 2--10 днів вводять курсову дозу. Гіпервітаміноз легко виникає у дітей, які перебувають на штучному вигодовуванні, які перенесли родову травму, при одночасному годуванні дитини молочними сумішами "Малиш", "Малютка", "Віталакт", які містять вітамін D (100 мл суміші -- 100 ОД вітаміну); у дітей, матері яких отримували великі дози вітаміну D.

При гіпервітамінозі відбувається інтенсивне всмоктування кальцію з кишечника і розсмоктування кісток, в результаті чого виникає гіперкальціємія, руйнуються клітинні мембрани і порушуються функції різних органів (серце, нирки, печінка). Порушується нормальний транспорт іонів калію і магнію через клітинні мембрани. Виникає дефіцит іонів в тканинах, що веде до порушення скоротливої діяльності серця, розвитку серцевої недостатності. Ускладненнями гіпервітамінозу можуть бути пневмонія, пієлонефрит, панкреатит.

Для ліквідації гіпервітамінозу насамперед треба припинити прийом препаратів вітаміну D, перешкодити його всмоктуванню з кишечнику, тобто зробити вазелиновую клізму, прискорити біотрансформацію в неактивні метаболіти шляхом призначення глюкокортикоїдів і фенобарбіталу.

Велике значення в лікування гіпервітамінозу мають вітамін Е, стабілізує клітинні мембрани, і вітамін А, здатний блокувати проникнення кальцію в тканині. Необхідно також призначення фуросеміду, прискорює виведення кальцію з сечею; кальцитрина -- препарату кальцитоніна, що перешкоджає розсмоктування кісткової тканини. Одночасно призначають препарати, що збільшують лужні резерви, ліквідують ацидоз (натрію гідрокарбонат і т. д.), аспаркам, дієту з обмеженням кальцію.

Лікування рахіту проводиться тільки під контролем лікаря. Це тривалий і поступовий процес до одужання дитини. Тому так важлива профілактика цього захворювання, адже попередити завжди легше, ніж лікувати.

Повітряні інсоляції, повноцінне харчування матері та дитини-запорука того, що малюк виросте струнким, міцним і здоровим.

Харчові джерела вітаміну D: печінка, сир, яєчний жовток, молоко, печінка риб, оселедець, макрель, скумбрія, тунець.