Зміст

 


ЕНЦИКЛОПЕДІЯ ТРАДИЦІЙНОЇ І НЕТРАДИЦІЙНОЇ МЕДИЦИНИ.

 

 

ЗАХВОРЮВАННЯ КРОВІ


ЛЕЙКОЗ

Лейкоз -- системне захворювання крові, характеризується наступними особливостями: 1) прогресуючої клітинної гіперплазією в органах кровотворення, а нерідко і у периферичній крові з різким переважанням проліферативних процесів над процесами нормальної диференціації клітин крові; 2) метапластическим розростанням різних патологічних елементів, що розвиваються з вихідних клітин, складових морфологічну сутність того чи іншого типу лейкозу.

Захворюваннями системи крові є гемобластози, що є аналогом пухлинних процесів в інших органах. Частина з них первинно розвивається в кістковому мозку і називається лейкозами. А інша частина первинно виникає в лімфоїдної тканини органів кровотворення і називається лімфомами або гематосаркомами.

Лейкоз -- полиэтиологичное захворювання. У кожної людини можуть бути різні фактори, які послужили причиною захворювання. Виділяють чотири групи:

1 група -- інфекційно-вірусні причини;
2 група -- спадкові фактори. Підтверджується спостереженням за лейкозными сім'ями, де один з батьків хворий на лейкоз. За статистикою, є або прямі, або через одне покоління передачі лейкозу.
3 група -- дію хімічних лейкозогенных факторів: цитостатики при лікуванні онкозахворювань проводять до лейкозу, антибіотики пеніцилінового ряду і цефалоспорини. Не слід зловживати прийомом цих лікарських коштів.
Хімічні речовини промислового і побутового призначення (килимові покриття, лінолеум, синтетичні миючі засоби і т. д.)
4 група -- променева дія.

Первинний період лейкозу (латентний період-час від моменту дії етіологічного фактора, викликав лейкоз, до перших ознак захворювання. Цей період може бути коротким (кілька місяців), а може бути тривалим (десятки років).
Відбувається розмноження лейкозних клітин, від першої єдиною до такого кількості, яка викликає пригнічення нормального кровотворення. Клінічні прояви залежать від швидкості розмноження лейкозних клітин.

Вторинний період (період розгорнутої клінічної картини захворювання). Перші ознаки частіше виявляються лабораторно. Може бути дві ситуації:
а) самопочуття хворого не страждає, відсутні скарги, але в крові відзначаються ознаки (прояв) лейкозу;
б) є скарги, але в клітинах немає змін.

Клінічні ознаки

Лейкоз характерних клінічних ознак не має, вони можуть бути будь-якими. В залежності від гноблення кровотворення симптоми проявляється по-різному.
Наприклад, пригнічений гранулоцитарний росток (гранулоцит -- нейтрофіл), у одного хворого буде пневмонія, в іншого -- ангіна, пієлонефрит, менінгіт і т. д.

Всі клінічні прояви поділяються на 3 групи синдромів:
1) інфекційно-токсичний синдром, що проявляється у вигляді різних запальних процесів і зумовлений пригніченням гранулоцитарного паростка;
2) геморагічний синдром, який проявляється підвищеною кровоточивістю і можливістю крововиливів та крововтрати;
3) анемічний синдром, що проявляється зменшенням вмісту гемоглобіну, еритроцитів. З'являється блідість шкіри, слизових, швидка стомлюваність, задишка, запаморочення, зниження серцевої діяльності.

Гострий лейкоз

Гострий лейкоз являє собою злоякісну пухлину системи крові. Основний субстрат пухлини становлять молоді, так звані бластні клітини. В залежності від морфології та цитохімічних показників клітин в групі гострих лейкозів виділяють: гострий мієлобластний лейкоз, гострий монобластний лейкоз, гострий міеломонобластний лейкоз, гострий промиелоцитарный лейкоз, гострий еритромієлоз, гострий мегакаріобластний лейкоз, гострий недифференцируемый лейкоз, гострий лимфообластный лейкоз.

Протягом гострого лейкозу виділяється кілька стадій:
1) початкова;
2) розгорнута;
3) ремісія (повна або неповна);
4) рецидив;
5) термінальна.

Початкова стадія гострого лейкозу діагностується найчастіше тоді, коли у хворих з попередньою анемією надалі розвивається картина гострого лейкозу.

Розгорнута стадія характеризується наявністю основних клінічних і гематологічних проявів захворювання.

Ремісія може бути повною або неповною. До повної ремісії відносяться стани, при яких відсутні клінічні симптоми захворювання, кількість бластних клітин у кістковому мозку не перевищує 5 % при відсутності їх у крові. Склад периферичної крові близький до норми. При неповній ремісії має місце чітке клінічне та гематологічного поліпшення, проте кількість бластних клітин у кістковому мозку залишається підвищеним.

Рецидив гострого лейкозу може виникати в кістковому мозку, або поза кісткового мозку (шкіра тощо). Кожен наступний рецидив прогностично більш небезпечний, ніж попередній.

Термінальна стадія гострого лейкозу характеризується резистентністю до цитостатичної терапії, вираженим пригніченням нормального кровотворення, розвитком виразково-некротичних процесів.

В клінічному перебігу всіх форм значно більше загальних "остролейкозных" рис, ніж відмінностей і особливостей, але диференціація гострого лейкозу важлива для прогнозування і вибору засобів цитостатичної терапії. Клінічна симптоматика дуже різноманітна і залежить від локалізації та масивності лейкемічні інфільтрації і від ознак пригнічення нормального кровотворення (анемія, гранулоцитопенія, тромбоцитопенія).

Перші прояви захворювання носять загальний характер: слабкість, зниження апетиту, пітливість, нездужання, підвищення температури неправильного типу, болі в суглобах, поява невеликих синців після дрібних травм. Хвороба може починатися гостро -- з катаральних змін в носоглотці, ангіни. Іноді гострий лейкоз виявляється при випадковому дослідженні крові.

У розгорнутій стадії захворювання в клінічній картині можна виділити декілька синдромів: анемічний синдром, геморагічний синдром, інфекційні та виразково-некротичні ускладнення.

Анемічний синдром проявляється слабкістю, запамороченням, болем у ділянці серця, задишкою. Об'єктивно відзначається блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Вираженість анемії різна і визначається ступенем пригнічення еритропоезу, наявністю гемолізу, кровотеч та інше.

 

 

Геморагічний синдром зустрічається практично у всіх хворих. Зазвичай спостерігаються ясенні, носові, маткові кровотечі, геморагія на шкірі і слизових оболонках. У місцях уколов і внутрішньовенних ін'єкцій виникають обширні крововиливи. В термінальній стадії на місці крововиливів у слизовій оболонці шлунка, кишечнику з'являються виразково-некротичні зміни. Найбільш виражений геморагічний синдром спостерігається при промиелоцитарном лейкозі.

Інфекційні та виразково-некротичні ускладнення є наслідком гранулоцитопенії, зниження фагоцитарної активності гранулоцитів і зустрічаються більш ніж у половини хворих гострим лейкозом. Часто виникають пневмонії, ангіни, інфекції сечовивідних шляхів, абсцеси в місцях ін'єкцій. Температура може бути різною -- від субфебрильної до постійно високою. Значне збільшення лімфатичних вузлів у дорослих зустрічається рідко, у дітей-досить часто. Особливо характерні лімфаденопатії для лімфобластного лейкозу. Частіше збільшуються лімфовузли в надключичних і підщелепних областях. При пальпації лімфатичні вузли щільні, безболісні, можуть бути злегка болючі при швидкому зростанні. Збільшення печінки і селезінки не завжди спостерігається, переважно при лімфобластному лейкозі.

У периферичній крові у більшості хворих виявляється анемія нормохромного, рідше гиперхромного типу. Анемія поглиблюється з прогресуванням захворювання до 20 г/л, а кількість еритроцитів зазначається нижче 1,0 г/л. Нерідко анемія є першим проявом лейкозу. Кількість ретикулоцитів також зменшено. Число лейкоцитів звичайно підвищена, але не досягає таких високих цифр, як при хронічних лейкозах. Кількість лейкоцитів коливається в значних межах від 0,5 до 50--300 г/л.

Форми гострого лейкозу з високим лейкоцитозом прогностично менш сприятливі. Спостерігаються форми лейкозу, які з самого початку характеризуються лейкопенією. Тотальна бластних гіперплазія при цьому настає лише в термінальній стадії хвороби.

Для всіх форм гострого лейкозу характерно зниження кількості тромбоцитів до 15--30 г/л. Особливо виражена тромбоцитопенія спостерігається в термінальній стадії.

В лейкоцитарній формулі -- бластні клітини до 90 % всіх клітин і незначна кількість зрілих елементів. Вихід в периферичну кров бластних клітин є основним морфологічним ознакою гострого лейкозу. Для диференціації форм лейкозу, крім морфологічних ознак, використовують цитохімічні дослідження (вміст ліпідів, активність пероксидази, зміст глікогену, активність кислої фосфатази, активність неспецифічної естерази і т. д.)

Гострий промиелоцитарный лейкоз характеризується надзвичайною злоякісністю процесу, швидким наростанням важкої інтоксикації, вираженим геморагічним синдромом, призводить до крововиливу в мозок і до загибелі хворого.

Пухлинні клітини з великою зернистістю в цитоплазмі ускладнюють визначення структур ядра. Позитивні цитохімічні ознаки: активність пероксидази, багато ліпідів і глікогену, реакція на кислу фосфотазу різко позитивна, наявність гликозоаминогликана.

Геморагічний синдром залежить від вираженою гіпофібриногенемії та надмірного вмісту в лейкозних клітинах тромбопластину. Вихід тромбопластину провокує внутрішньосудинне згортання.

Гострий мієлобластний лейкоз характеризується прогресуючим перебігом, вираженою інтоксикацією і лихоманкою, рано настає клініко-гематологічної декомпенсацією процесу у вигляді важкої анемії, помірною інтенсивністю геморагічних проявів, приватних виразково-некротичних уражень слизових і шкіри.

У периферичній крові і кістковому мозку переважають миелобласты. При дослідженні цитохимическом виявляється активність пероксидази, підвищення вмісту ліпідів, низька активність неспецифічної естерази.

Гострий лимфомонобластный лейкоз є субвариантом гострого мієлобластного лейкозу. З клінічної картині вони майже ідентичні, проте миеломонобластная форма протікає злокачественней, з більш вираженою інтоксикацією, глибокою анемією, тромбоцитопенією, більш вираженим геморагічним синдромом, частими некрозами слизових і шкіри, гіперплазією ясен і мигдаликів. У крові виявляються бластні клітини -- великі, неправильної форми, з молодим ядром, що нагадує за формою ядро моноцита. При цитохимическом дослідженні в клітинах визначається позитивна реакція на пероксидазу, глікоген і ліпіди. Характерною ознакою є позитивна реакція на неспецифічну естеразу в клітинах і лізоцим в сироватці і сечі.

Середня тривалість життя хворих вдвічі менше, ніж при мієлобластному лейкозі. Причиною смерті зазвичай є інфекційні ускладнення.

Гострий монобластний лейкоз -- рідкісна форма лейкозу. Клінічна картина нагадує гострий мієлобластний лейкоз характеризується анемийной налонностью до геморагій, збільшенням лімфатичних вузлів, збільшенням печінки, виразково-некротичним стоматитом. У периферичній крові-анемія, тромбоцитопенія, лимфомоноцитарный профіль, підвищений лейкоцитоз. З'являються молоді бластні клітини. При цитохимическом дослідженні в клітинах визначається слабоположітельная реакція на ліпіди і висока активність неспецифічної естерази. Лікування рідко спричиняє клініко-гематологічні ремісії. Тривалість життя хворого становить близько 8--9 місяців.

Гострий лімфобластний лейкоз частіше зустрічається у дітей та осіб молодого віку. Характеризується збільшення якої-небудь групи лімфовузлів, селезінки. Самопочуття хворих не страждає, інтоксикація виражена помірно, анемія незначна. Геморагічний синдром часто відсутня. Хворі скаржаться на болі в кістках. Гострий лімфобластний лейкоз відрізняється частотою неврологічних проявів (нейролейкемія).

У периферичній крові і у пунктаті-лимфобласта молоді великі клітини з округлим ядром. При цитохимическом дослідженні: реакція на пероксидазу завжди негативна, ліпіди відсутні, глікоген у вигляді великих гранул.

Відмінною рисою гострого лімфобластного лейкозу є позитивна відповідь на застосовувану терапію. Частота ремісії -- від 50 % до 90 %. Ремісія досягається застосуванням комплексу цитостатичних засобів. Рецидив хвороби може проявлятися нейролейкемией, інфільтрацією нервових корінців, костномозговой тканини. Кожен наступний рецидив має найгірший прогноз і тече більш злоякісно, ніж попередній. У дорослих захворювання протікає важче, ніж у дітей.

Еритромієлоз характеризується тим, що патологічна трансформація кровотворення стосується як білого, так і червоного паростків кісткового мозку. У кістковому мозку виявляються молоді недиференційовані клітини білого ряду і бластні анаплазированные клітини червоного паростка -- еритро - і нормобласти у великому кількості. Червоні клітини великих розмірів мають потворний вигляд.

У периферичній крові -- стійка анемія, анізоцитоз еритроцитів (макроціти, мегалоціти), пойкилоцитоз, поліхромазія і гіперхромія. Еритро - і нормобласти у периферичній крові -- до 200--350 на 100 лейкоцитів. Часто відзначається лейкопенія, але може бути помірне збільшення лейкоцитів до 20--30 г/л По мірі розвитку хвороби з'являються бластні форми-монобласты. Лімфаденопатії не спостерігається, печінка і селезінка можуть бути збільшені або залишатися в нормі. Захворювання протікає більш тривало, ніж миелобластная форма, в деяких випадках відмічається підгострий перебіг еритромієлоз (до двох років без лікування).

Тривалість безперервної підтримуючої терапії повинна бути не менше 3-х років. Для своєчасного виявлення рецидиву необхідно проводити контрольні дослідження кісткового мозку не рідше 1 рази на місяць в перший рік ремісії і 1 раз в 3 місяці після року ремісії. В період ремісії може проводитися так звана імунотерапія, спрямована на знищення залишилися лейкемічних клітин з допомогою імунологічних методів. Імунотерапія полягає у введенні хворим вакцини БЦЖ або алогенних лейкемічних клітин.

Рецидив лімфобластного лейкозу зазвичай лікується тими же комбінаціями цитостатиків, що і в період індукції.

При нелімфобластних лейкозах основне завдання зводиться зазвичай не до досягнення ремісії, а до стримування лейкемічного процесу і продовження життя хворого. Це пов'язано з тим, що нелимфобластные лейкози характеризуються різким пригніченням нормальних паростків кровотворення, у зв'язку з чим проведення інтенсивної цитостатичної терапії, часто неможливо.

Для індукції ремиссиии у хворих нелимфобластными лейкозами використовують комбінації цитостатичних препаратів; цитозин-арабінозід, дауномицин: цитозин -- арабінозід, тіогуанін; цитозин-арабінозід, онковин (вінкристин), циклофосфан, преднізолон. Курс лікування триває 5--7 днів з подальшим 10--14 денним перервою, необхідним для відновлення нормального кровотворення, пригнобленого цитостатиками. Підтримуюча терапія проводиться тими ж препаратами або їх комбінаціями, застосовуються у період індукції. Практично у всіх хворих нелимфобластными лейкоз розвивається рецидив, вимагає зміни комбінації цитостатиків.

Важливе місце в лікуванні гострого лейкозу займає терапія внекостномозгових локалізацій, серед яких найбільш частим і грізним є нейролейкемія (менінго-энцефалитический синдром: нудота, блювання, нестерпний головний біль; синдром локального ураження речовини головного мозку; псевдотуморозная вогнищева симптоматика; розлад функцій черепно-мозкових нервів; окорухового, слухового, лицевого та трійчастого нервів; лейкозная інфільтрація нервових корінців і стволів: синдром полірадікулоневриту). Методом вибору при нейролейкемії є внутрилюмбальное введення метотрексату і опромінення голови в дозі 2400 радий. При наявності внекостномозгових лейкемічних вогнищ (носоглотка, яєчко, лімфатичні вузли середостіння і ін), що викликають здавлення органів і больовий синдром, показана локальна променева терапія в загальній дозі 500--2500 радий.

Лікування інфекційних ускладнень проводиться антибіотиками широкого спектру дії, спрямованих проти найбільш частих збудників -- синьогнійної палички, кишкової палички, золотистого стафілокока. Застосовують карбеніцилін, гентаміцин, цепорін. Антибіотикотерапію продовжують не менше 5 днів. Антибіотики слід вводити внутрішньовенно кожні 4 години.

Для профілактики інфекційних ускладнень, особливо у хворих з гранулоцитопенией, необхідний ретельний догляд за шкірою і слизовою оболонкою порожнини рота, приміщення хворих у спеціальні асептичні палати, стерилізація кишечника за допомогою неадсорбованих антибіотиків (канаміцин, ровамицин, неолепцин). Основним методом лікування геморагій у хворих гострим лейкозом переливання тромбоцитарної маси. Одночасно хворому переливають 200--10000 г/л тромбоцитів 1--2 рази в тиждень. При відсутності тромбоцитарної маси можна переливати з гемостатичну метою свіжу цільну кров або користуватися прямим переливанням. У деяких випадках для купірування кровоточивості показано застосування гепарину (при наявності внутрішньосудинної коагуляції), епсилон-амінокапронової кислоти (при підвищеному фибронолизе).

Сучасні програми лікування лімфобластної лейкемії дозволяють отримати повні ремісії у 80--90 % випадках. Тривалість безперервних ремісій у 50 % хворих становить 5 років і вище. У решти 50 % хворих терапія виявляється неефективною і розвиваються рецидиви. При нелімфобластних лейкозах повні ремісії досягаються у 50--60 % хворих, однак рецидиви розвиваються у всіх хворих. Середня тривалість життя хворих становить 6 місяців. Основними причинами смерті є інфекційні ускладнення, виражений геморагічний синдром, нейролейкемія.

Хронічний мієлолейкоз

Субстрат хронічного мієлолейкозу складають в основному дозріваючі та зрілі клітини гранулоцитарного ряду (метамієлоцити, паличкоядерні і сегментоядерние гранулоцити). Захворювання -- одне з найчастіших у групі лейкозів, зустрічається у осіб віком 20--60 років рідко, у старих і дітей і триває роками.

Клінічна картина залежить від стадії захворювання.

Виділяють 3 стадії хронічного мієлолейкозу -- початкову, розгорнуту і термінальну.

У початковій стадії хронічний мієлолейкоз практично не діагностується чи виявляється при випадковому дослідженні крові, оскільки симптоматика у цей період майже відсутній. Звертає на себе увагу постійний і невмотивований лейкоцитоз з нейтрофільним профілем, зсувом вліво. Збільшується селезінка, що викликає неприємні відчуття в лівому підребер'ї, відчуття тяжкості, особливо після їжі. Лейкоцитоз збільшується до 40--70 г/л. Важливим ознакою гематологічним є збільшення кількості базофілів і еозинофілів різної зрілості. Анемія в цей період не спостерігається. Відзначається тромбоцитоз до 600--1500 г/л. Практично цю стадію виділити не вдається. Хвороба, як правило, диагносцируется на стадії тотальної генералізації пухлини з кісткового мозку, тобто в розгорнутій стадії.

Розгорнута стадія характеризується появою клінічних ознак захворювання, пов'язаних з лейкемическим процесом. Хворі відзначають швидку стомлюваність, пітливість, субфебрильну температуру, втрату ваги. З'являються тяжкість і болі в лівому підребер'ї, особливо після ходьби. При об'єктивному дослідженні майже постійним ознакою в цей період є збільшення селезінки, що досягає в ряді випадків значних розмірів. При пальпації селезінка залишається безболісною. У половини хворих розвиваються інфаркти селезінки, виявляються гострими болями в лівому підребер'ї з іррадіацією в лівий бік, ліве плече, що посилюється при глибокому вдиху.

Печінка також збільшена, однак її розміри індивідуально варіабельні. Функціональні порушення печінки виражені незначно. Гепатит проявляється диспепсичними розладами, жовтяницею, збільшенням розмірів печінки, підвищенням прямого білірубіну в крові. Лімфаденопатія в розгорнутій стадії хронічного мієлолейкозу спостерігається рідко, геморагічний синдром відсутній.

Можуть спостерігатися порушення з боку серцево-судинної системи (болі в серці, аритмія). Ці зміни зумовлені інтоксикацією організму, наростаючою анемією. Анемія має нормохромный характер, нерідко виражений анизо - і пойкилоцитоз. В лейкоцитарній формулі представлений весь гранулоцитарний ряд включно до мієлобластів. Кількість лейкоцитів досягає 250--500 г/л. Тривалість цієї стадії без цитостатичної терапії становить 1,5--2,5 року. Клінічна картина при лікуванні помітно змінюється. Самопочуття хворих тривало залишається задовільним, зберігається працездатність, кількість лейкоцитів -- 10--20 г/л, прогресуючого збільшення селезінки не спостерігається. Розгорнута стадія у хворих, які приймають цитостатики, триває 4-5 років, а іноді і більше.

В термінальній стадії відзначається різке погіршення загального стану, посилення пітливості, стійке невмотивоване підвищення температури. З'являються сильні болі в кістках і суглобах. Важливою ознакою є поява рефрактерності до проведеної терапії. Значно збільшена селезінка. Наростає анемія, тромбоцитопенія. При помірному підвищенні кількості лейкоцитів формула омолоджується за рахунок збільшення відсотка незрілих клітин (промієлоцитів, мієлобластів і недіфференціруемих).

Геморагічний синдром, відсутній у розгорнутій стадії, майже постійно з'являється в термінальному періоді. Пухлинний процес в термінальній стадії починає поширюватися за межі кісткового мозку: виникає лейкемічних інфільтрація нервових корінців, що викликає радикулярні болі, утворюються підшкірні лейкемічні інфільтрати (лейкеміди), спостерігається зростання в саркомный лімфовузлах. Лейкемічна інфільтрація на слизових оболонках сприяє розвитку в них крововиливів з наступним некрозом. В термінальній стадії хворі схильні до розвитку інфекційних ускладнень, які нерідко є причиною смерті.

Диференціальний діагноз хронічного мієлолейкозу повинен проводитися насамперед з лейкемоидными реакції мієлоїдного типу (в результаті відповіді організму на інфекцію, інтоксикацію і т. д.). Владний криз хронічного мієлолейкозу може давати картину, що нагадує гострий лейкоз. У цьому випадку на користь хронічного мієлолейкозу свідчать анамнестичні дані, виражена спленомегалія, наявність у кістковому мозку філадельфійської хромосоми.

Лікування хронічного мієлолейкозу в розгорнутій і термінальної стадії має свої відмінності.

У розгорнутій стадії терапія спрямована на зменшення маси пухлинних клітин і ставить своєю метою зберегти як можна довше соматичну компенсацію хворих і відстрочити наступ бластного кризу. Основні препарати, що застосовуються при лікуванні хронічного мієлолейкозу: міелосан (мілеран, бусульфан), міелобромол (дибромоманнитол), гексофосфамид, допа, 6-меркаптопурин, променева терапія 1500--2000 разів.

Хворому рекомендується ліквідація перевантажень, максимальне перебування на свіжому повітрі, відмова від куріння і вживання спиртних напоїв. Рекомендуються м'ясні продукти, овочі, фрукти. Виключається перебування (загоряння) на сонці. Теплові, фізіо- та електропроцедури протипоказані. У разі зниження показників червоної крові призначаються гемостимулин, ферроплекс. Курси вітамінотерапії В1, В2, В6, С, РР.

Протипоказаннями до опромінення служать владний криз, виражена анемія, тромбоцитопенія.

При досягненні лікувального ефекту переходять на підтримуючі дози. Рентгенотерапія і цитостатики повинні застосовуватися на тлі щотижневих гемотрансфузій по 250 мл одногруппной крові та відповідної резус-належності.

Лікування в термінальній стадії хронічного мієлолейкозу при наявності бластних клітин у периферичній крові проводять за схемами гострого мієлобластного лейкозу. ВАМП, ЦАМП, АВАМП, ЦОАП, поєднання вінкристину з преднізолоном, цитозару з рубоміцина. Терапія спрямована на продовження життя хворого, так як отримати ремісію у цьому періоді важко.

Прогноз цього захворювання несприятливий. Середня тривалість життя -- 4,5 року, в окремих хворих -- 10--15 років.

Доброякісний сублейкемічні мієлоз

Доброякісний сублейкемічні мієлоз являє собою самостійну нозологічну форму серед пухлин кровотворної системи. Субстрат пухлини складають зрілі клітини одного, двох або всіх трьох паростків кісткового мозку -- гранулоцити, тромбоцити, рідше еритроцити. В кістковому мозку розвивається гіперплазія мієлоїдної тканини (мієлоз), розростається сполучна тканина (мієлофіброз), відзначається новоутворення патологічної остеоїдної тканини (остеомиелосклероз). Розростання в кістковому мозку фіброзної тканини носить реактивний характер. Поступово розвиток миелофиброза призводить до термінальних стадіях захворювання до заміщення всього кісткового мозку рубцевої сполучної тканиною.

Діагностується головним чином в літньому віці. Протягом ряду років хворі не пред'являють ніяких скарг. У міру прогресування захворювання з'являються слабкість, стомлюваність, пітливість, відчуття дискомфорту і важкість у животі, особливо після їжі. Відзначається почервоніння обличчя, шкірний свербіж, важкість у голові. Основним раннім симптомом є збільшення селезінки, збільшення печінки зазвичай не настільки виражено. Гепатоспленомегалія може вести до портальної гіпертензії. Частий симптом хвороби -- болі у кістках, які спостерігаються на всіх стадіях хвороби, а іноді тривалий час є єдиним проявом її. Незважаючи на високий вміст у крові тромбоцитів, спостерігається геморагічний синдром, який пояснюється неповноцінністю тромбоцитів, а також порушенням згортаючих факторів крові.

В термінальній стадії захворювання відзначаються лихоманка, виснаження, наростання анемії, виражений геморагічний синдром, саркомный зростання в тканинах.

Зміна в крові у хворих з доброякісним сублейкемическим миелозом нагадують картину "сублейкемического" хронічного мієлолейкозу. Лейкоцитоз не досягає високих цифр та рідко перевищує 50 г/л. У формулі крові-зрушення вліво до метамиелоцитов і мієлоцитів, збільшення кількості базофілів. Гіпертромбоцітоз може досягати 1000 г/л і більше. На початку захворювання може бути підвищення кількості еритроцитів, яке в подальшому нормалізується. Перебіг захворювання може ускладнюватися гемолітичною анемією аутоімунного походження. В кістковому мозку спостерігається гіперплазія гранулоцитарного, тромбоцитарного і эритроидного паростків поряд з фіброзом і остеомиелосклерозом. В термінальній стадії може відзначатися підвищення бластних клітин -- владний криз, який, на відміну від хронічного мієлолейкозу, зустрічається рідко.

При невеликих змінах в крові, повільному зростанні селезінки і печінки активне лікування не проводиться. Показаннями до цитостатичної терапії є: 1) значне підвищення числа тромбоцитів, лейкоцитів або еритроцитів у крові, особливо з розвитком відповідних клінічних проявів (геморагії, тромбози); 2) переважання в кістковому мозку клітинної гіперплазії над процесами фіброзу; 3) гіперспленізм.

При доброякісному сублейкемічні мієлоз застосовують міелосан 2 мг щодня або через день, міелобромол 250 мг 2--3 рази в тиждень, имифос 50 мг через день. Курс лікування проводиться протягом 2--3 тижнів під контролем показників крові.

Глюкокортикоїдні гормони призначають при недостатності гемопоезу, аутоімунних гемолітичних кризах, гиперспленизме.

При значній спленомегалії може бути застосоване опромінення селезінки в дозах 400--600 рад. Для лікування анемического синдрому застосовують анаболічні гормони, трансфузії еритроцитарної маси. Хворим протипоказані фізіо-, електро-, теплові процедури. Прогноз в цілому відносно сприятливий, хворі можуть жити довгі роки і десятиліття перебувати в стані компенсації.

Еритремія

Еритремія (хвороба Вакеза, справжня поліцитемія) -- хронічний лейкоз, відноситься до групи доброякісних пухлин системи крові. Спостерігається проліферація пухлинна всіх паростків кровотворення, особливо эритроидного паростка, що супроводжується підвищенням кількості еритроцитів в крові (в деяких випадках лейкоцитів і тромбоцитів), гемоглобіну маси і в'язкості циркулюючої крові, підвищенням зсідання крові. Збільшення маси еритроцитів в кров'яному руслі і судинних депо обумовлює особливості клінічної симптоматики, перебіг та ускладнення захворювання.

Еритремія зустрічається переважно в літньому віці. Виділяють 3 стадії перебігу захворювання: початкова, розгорнута (эритремическая) і термінальна.

У початковій стадії хворі зазвичай скаржаться на важкість в голові, шум у вухах, запаморочення, підвищену стомлюваність, зниження розумової працездатності, мерзлякуватість кінцівок, порушення сну. Зовнішні характерні ознаки можуть бути відсутніми.

Розгорнута стадія характеризується більш яскравою клінічною симптоматикою. Найбільш частим і характерною ознакою є головні болі, що носять характер іноді болісних мігрені з порушенням зору.

Багато хворих скаржаться на болі в області серця, іноді типу стенокардії, болі в кістках, подложечной області, схуднення, порушення зору і слуху, нестійкий настрій, слізливість. Частим симптомом еритремі є шкірний свербіж. Можуть бути приступообразні болі в кінчиках пальців рук і ніг. Болі при цьому супроводжуються почервонінням ділянок шкіри.

При огляді звертає на себе увагу типова червоно-ціанотичний забарвлення шкіри з переважанням темно-вишневного тони. Відзначається також почервоніння слизових оболонок (кон'юнктив, мови, м'якого неба). У зв'язку з частими тромбозами кінцівок спостерігається потемніння шкіри гомілок, іноді -- трофічні виразки. Багато хворих скаржаться на кровоточивість ясен, кровотечі після видалення зубів, синці на шкірі. У 80 % хворих відзначається збільшення селезінки: у розгорнутій стадії вона збільшена помірно, в термінальній часто спостерігається виражена спленомегалія. Зазвичай збільшена печінка. Часто у хворих виявляється еритремія підвищення артеріального тиску. Гіпертонія при еритремії характеризується більш вираженою церебральної симптоматикою. Як результат порушення трофіки слизової оболонки і тромбозів судин можуть виникнути виразки 12-палої кишки та шлунка. Важливе місце в клінічній картині захворювання займають тромбози судин. Зазвичай спостерігаються тромбози мозкових і коронарних артерій, а також судин нижніх кінцівок. Поряд з тромбозами хворі еритремія схильні до розвитку геморагій.

В термінальній стадії клінічна картина визначається результатом захворювання-цироз печінки, коронаротромбозом, осередком розм'якшення в головному мозку на ґрунті тромбозів мозкових судин і крововиливів, миелофиброзом, що супроводжується анемією, хронічним мієлолейкозом і гострим лейкозом.

У периферичній крові в початковій стадії захворювання може спостерігатися лише помірний еритроцитоз. Характерним гематологічним ознакою розгорнутої стадії є еритремі збільшення в крові кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів (панцитоз). Найбільш типовим для еритремі є збільшення кількості еритроцитів до 6-7 г/л і гемоглобіну до 180--220 г/л. Паралельно збільшенню еритроцитів і гемоглобіну спостерігається підвищення показника гематокриту.

Збільшення густий частини крові та її в'язкості призводить до різкого зниження ШОЕ аж до повного відсутність осідання еритроцитів. Кількість лейкоцитів збільшена незначно -- до 15-18 м/л. У формулі виявляється нейтрофільоз з палочкоядерним зрушенням, рідше з'являються метамієлоцити і мієлоцити. Число тромбоцитів збільшено до 1000 г/л.

Постійно виявляється альбумінурія, інколи гематурія. В термінальній стадії картина крові залежить від результату еритремії. При переході в мієлофіброз або мієлолейкоз наростає кількість лейкоцитів, зсув вліво, з'являються нормоциты, кількість еритроцитів знижується. У разі розвитку гострого лейкозу в крові виявляються бластні клітини, постійно зустрічається анемія, тромбоцитопенія.

В кістковому мозку у хворих розгорнутою стадією еритремі типовою ознакою є гіперплазія всіх 3-х паростків (панмиелоз) з вираженим мегакариоцитозом. В термінальній стадії спостерігається мієлофіброз при збереженні мегакариоцитозе. Основні труднощі полягають у диференціальній діагностиці еритремі з вторинними симптоматичними еритроцитоз. Розрізняють абсолютні і відносні еритроцитоз. Абсолютні еритроцитоз характеризуються підвищеною активністю еритропоезу і збільшенням маси циркулюючих еритроцитів. При відносних еритроцитоз відзначається зменшення об'єму плазми та відносне переважання еритроцитів в одиниці об'єму крові. Маса циркулюючих еритроцитів при відносних еритроцитоз не змінена.

Абсолютні еритроцитоз зустрічаються при гіпоксичних станах (захворюваннях легенів, вроджених пороках серця, висотної хвороби), пухлинах (гіпернефрома, пухлини надниркових залоз, гепатома), деяких захворюваннях нирок (полікістоз, гідронефроз).

Відносні еритроцитоз виникають головним чином при патологічних станах, пов'язаних з підвищеною втратою рідини (тривала блювота, пронос, опіки, підвищена пітливість).

У початкових стадіях захворювання, що протікають без вираженого панцитоза, показані кровопускання по 300--600 мл 1--3 рази в місяць.
Ефект кровопускання нестійкий. При систематичних кровопусканиях може розвинутися дефіцит заліза. У розгорнутій стадії еритремі при наявності панцитоза, розвитку тромботичних ускладнень показана цитостатична терапія. Найбільш ефективним цитостатичних препаратом при лікуванні еритремі є имифос. Препарат вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно в дозі 50 мг щодня перші 3 дні, а потім через день. На курс лікування -- 400--600 мг. Ефект від имифоса визначається через 1,5--2 місяці, так як препарат діє на рівні кісткового мозку. В окремих випадках спостерігається розвиток анемії, яка зазвичай поступово ліквідується самостійно. При передозування имифоса може виникнути гіпоплазія кровотворення, для лікування якої застосовується преднізолон, неробол, вітамін В6 і12, а також гемотрансфузії. Середня тривалість ремісії становить 2 роки, підтримуюча терапія не потрібна. При рецидиві захворювання чутливість до имифосу зберігається. При наростаючому лейкоцитозі, швидкому зростання селезінки призначають міелобромол по 250 мг протягом 15--20 днів. Менше ефективний при лікуванні еритремії міелосан. В якості симптоматичних засобів лікування еритремі використовують антикоагулянти, гіпотензивні препарати, аспірин.

Прогноз відносно сприятливий. Загальна тривалість захворювання у більшості випадків становить 10--15 років, а в окремих хворих досягає 20 років. Значно погіршують прогноз судинні ускладнення, які можуть з'явитися причиною смерті, а також трансформація захворювання в мієлофіброз або гострий лейкоз.

Хронічний лімфолейкоз

Хронічний лімфолейкоз являє собою доброякісне пухлинне захворювання лімфоїдної (імунокомпетентних) тканини, не обнаруживающую, на відміну від інших форм лейкозів, пухлинної прогресії на всьому протязі хвороби. Основним морфологічним субстратом пухлини є зрілі лімфоцити, які розростаються і накопичуються в підвищеній кількості в лімфатичних вузлах, селезінці, печінці, кістковому мозку. Серед всіх лейкозів хронічний лімфолейкоз займає особливе місце. Незважаючи на морфологічну зрілість лімфоцитів, функціонально вони неповноцінні, що виражається в зниженні імуноглобулінів. Ураження імунокомпетентної системи обумовлює схильність хворих до інфекціям і розвиток аутоімунних анемій, тромбоцитопений, рідше -- гранулоцитопений. Захворювання зустрічається переважно в літньому віці, частіше у чоловіків, нерідко зустрічається у кровних родичів.

Хвороба починається поволі без вираженої клінічної симптоматики. Часто діагноз ставиться вперше при випадковому дослідженні крові виявляється підвищення кількості лейкоцитів, наявність лімфоцитозі. Поступово з'являються слабкість, підвищена стомлюваність, пітливість, схуднення. Відзначається збільшення периферичних лімфатичних вузлів, переважно в шийної, пахвовій і пахових областях. Згодом уражаються медиастенальные і заочеревинні лімфатичні вузли. При пальпації визначаються периферичні лімфовузли м'якою або тестоватой консистенції, не спаяні між собою і шкірою, безболісні. Селезінка значно збільшена, щільна, безболісна. Печінка найчастіше збільшена. З боку шлунково-кишкового тракту спостерігаються проноси.

Геморагічний синдром при типовій неускладненій формі відсутнє. Значно частіше, ніж при інших формах лейкозів, зустрічаються ураження шкіри. Шкірні зміни можуть носити специфічний і неспецифічний характер. До неспецифічних належать екзема, еритродермія, псоріатичні висипання, пухирчатка.
До специфічних -- лейкемічна інфільтрація сосочкового і подсосочкового шару дерми. Інфільтрація шкіри може бути вогнищевою або генералізованої.

Однією з клінічних особливостей хронічного лімфолейкозу є знижена резистентність хворих до бактеріальних інфекцій. Серед найбільш частих інфекційних ускладнень реєструються пневмонії, інфекції сечовивідних шляхів, ангіни, абсцеси, септичний стан.

Важким ускладненням захворювання є аутоімунні процеси, пов'язані з появою антитіл проти власних антигенів клітин крові. Найчастіше виникає аутоімунна гемолітична анемія.
Клінічно цей процес виявляється погіршенням загального стану, підвищенням температури тіла, появою легкої жовтяниці, зниженням гемоглобіну. Можуть спостерігатися аутоімунні тромбоцитопенії, що супроводжуються геморагічним синдромом. Рідше зустрічається аутоімунний лізис лейкоцитів.

Хронічний лімфолейкоз може трансформуватися в гематосаркому -- поступове перетворення збільшених лімфатичних вузлів у щільну пухлина, виражений больовий синдром, різке погіршення загального стану.

Виділяють кілька форм хронічного лімфолейкозу:

1) типова доброякісна форма захворювання з генералізованим збільшенням лімфовузлів, помірної гепатоспленомегалією, лейкемічні картиною крові, відсутністю анемії, рідкісними інфекційними і аутоімунними порушеннями. Ця форма зустрічається найбільш часто і характеризується тривалим та сприятливим течією;

2) злоякісний варіант, що відрізняється важким перебігом, наявністю щільних лімфовузлів, утворюють конгломерати, високим лейкоцитозом, пригніченням нормального кровотворення, частими інфекційними ускладненнями;

3) спленомегалическая форма, що протікає часто без периферичних лимфаденопатий, нерідко з збільшенням черевних лімфовузлів. Число лейкоцитів в межах норми або злегка знижено. Характерна швидко наростаюча анемія;

4) кістковомозкова форма з ізольованим ураженням кісткового мозку, лейкемічні картиною крові, відсутністю збільшення лімфовузлів і селезінки. Нерідко розвивається анемія, тромбоцитопенія з геморагічним синдромом;

5) шкірна форма (синдром Сезарі) протікає з переважною лейкемічні інфільтрацією шкіри;

6) форми з ізольованим збільшенням окремих груп лімфовузлів та наявністю відповідної клінічної симптоматики.

Зміни з боку периферичної крові характеризуються високим лейкоцитозом до 20--50 і 100 г/л. Іноді кількість лейкоцитів підвищена незначно. Лімфоцити складають 60--90 % всіх формених елементів. Основна маса -- це зрілі лімфоцити, 5--10 % -- пролимфоциты. Характерним для хронічного лімфолейкозу є наявність великої кількості напівзруйнованих ядер лімфоцитів з залишками нуклеол -- "тіней" Боткіна-Гумпрехта.

У разі трансформації хронічного лімфолейкозу в гемосаркому відзначається зміна лімфоцитозу нейтрофилезом.

Вміст еритроцитів і тромбоцитів при відсутності аутоімунних ускладнень суттєво не змінюється. В у разі розвитку аутоімунного гемолізу спостерігаються нормохромна анемія, ретикулоцитоз, ШОЕ збільшена.

У хворих на хронічний миелограмме лімфолейкозом виявляється різке збільшення відсотка зрілих лімфоцитів аж до повної метаплазії кісткового мозку лімфоцитами.

В сироватці крові відзначається зниження вмісту гаммаглобулинов.

При хронічному лімфолейкозі проводяться цитостатична і променева терапія з метою зменшення маси лейкозних клітин. Симптоматичне лікування, спрямоване на боротьбу з інфекційні та автоімунними ускладненнями, включає антибіотики, гаммаглобулин, антибактеріальні імунні сироватки, стероїдні препарати, анаболічні гормони, гемотрансфузії, спленектомія.

При порушенні самопочуття при доброякісній формі рекомендується курс вітамінотерапії: В6, В12, аскорбінова кислота.

При прогресуючому збільшення числа лейкоцитів і розмірів лімфовузлів призначають первинно стримуючу терапію найбільш зручним цитостатичних препаратом хлорбутин (лейкераном) в таблетках по 2--5 мг 1--3 рази в день.

При появі ознак декомпенсації процесу найбільш ефективний циклофосфан (эндоксан) внутрішньовенно або внутрішньом'язово з розрахунку 200 мг на добу, на курс лікування 6--8 р.

При малій ефективності полихимиотерапевтических програм використовується променева терапія на область збільшених лімфовузлів і селезінки, сумарна доза 3000 радий.

У більшості випадків лікування хронічного лімфолейкозу проводиться амбулаторно протягом усього періоду захворювання, за винятком інфекційних та аутоімунних ускладнень, потребують лікування в стаціонарі.

Тривалість життя хворих доброякісною формою становить у середньому 5--9 років. Деякі хворі живуть 25--30 років і більше.

Загальні рекомендації, фітотерапія

Всім хворим на лейкоз рекомендується раціональний режим праці і відпочинку, харчування з високим вмістом тваринного білка (до 120 м), вітамінів і обмеженням жирів (до 40 г). У раціоні повинні бути свіжі овочі, фрукти, ягоди, свіжа зелень.

Практично всі лейкози супроводжуються анеміями, тому рекомендується фітотерапія, багата залізом, аскорбіновою кислотою.

Використовують настій плодів шипшини і суниці лісової по 1/4--1/2 склянки 2 рази на день. Відвар листя суниці лісової приймають по 1 склянці на день.

Рекомендується барвінок рожевий, в траві міститься більше 60 алкалоїдів. Найбільший інтерес представляють вінбластин, вінкристин, лейрозин, розидин. Вінбластин (розевін) є ефективним препаратом для підтримання ремісій, викликаних хіміотерапевтичними засобами. Він добре переноситься хворими при проведення тривалої (протягом 2-3 років) підтримуючої терапії.

Вінбластин має деякі переваги перед іншими цитостатиками: має більш швидким дією (особливо це помітно при високому лейкоцитозі у хворих на лейкоз), не робить вираженого пригнічуючого впливу на еритропоез і тромбоцітопоеза. Що дозволяє іноді застосовувати його навіть при легкій анемії і тромбоцитопенії. Характерно, що викликається вінбластином пригнічення лейкопоезу найчастіше оборотно і при відповідному зменшенні дози може відновлюватися в протягом тижня.

Розевін застосовують при генералізованих формах лімфогранулематозу, лімфо - і ретікулосаркоме, хронічних миелозах, особливо при стійкості до інших хіміотерапевтичних препаратів і променевої терапії. Вводять внутрішньовенно 1 раз на тиждень, у дозі 0,025 0,1-- мг/кг.

Використовують вітамінний чай: плоди горобини -- 25 г, плоди шипшини -- 25 р. Приймають по 1 склянці на день. Настій плодів шипшини -- 25 г, ягід чорної смородини -- 25 р. Приймають по 1/2 склянки 3--4 рази в день.

Плоди абрикоса містять велика кількість аскорбінової кислоти, вітамінів В, Р, провітаміну Плоди А. містять залізо, срібло і т. д. 100 г абрикосів впливають на процес кровотворення так само, як 40 мг заліза або 250 мг свіжої печінки, що і визначає лікувальну цінність цих плодів для людей, які страждають анемією.

Авокадо американське, плоди вживають у свіжому вигляді, а також піддають різній обробці. З плодів готують салати, приправи, використовують як масло для бутербродів. Приймають для лікування та профілактики анемії.

Вишня звичайна, використовують у сирому, сушеному і консервованому вигляді (варення, компоти). Вишня покращує апетит, рекомендується як загальнозміцнюючий засіб при анемії. Вживають у вигляді сиропу, настойки, наливки, вина, фруктової води.

Буряк звичайна, готують різні страви, вживають її в сушеному, солоному, маринованому і консервованому вигляді. Поєднання великої кількості вітамінів з залізом надає стимулюючу дію на гемопоез.

Смородина чорна, основною перевагою плодів є низький вміст ферментів, руйнують аскорбінову кислоту, тому вони є цінним джерелом вітамінів. Рекомендується при гіпохромній анемії.

Черешня, плоди можна заморожувати і сушити, з неї готують компоти, варення, джеми. Ефективна при гіпохромній анемії.

Шовковиця, вживають у їжу у вигляді сиропів, компотів, десертних страв і наливок. Застосовують при гіпохромній анемії.

Шпинат городній, листя містять білки, цукри, аскорбінову кислоту, вітаміни В1, В2, Р, К, Е, Д2, фолієву кислоту, каротин, мінеральні солі (залізо, магній, калій, фосфор, натрій, кальцій, йод). У їжу вживають листя, з яких готують салати, пюре, соуси та ін страви. Особливо корисні листя шпинату хворим гіпохромною анемією.

В харчовий раціон хворих анемією включають овочі, ягоди і фрукти в якості носіїв "факторів" кровотворення. Залізо і його солі містять картопля, гарбуз, бруква, цибуля, часник, салат, кріп, гречка, аґрус, суниця, виноград.

Аскорбінову кислоту і вітаміни групи В містять картопля, капуста білокачанна, баклажани, кабачки, диня, гарбуз, цибуля, часник, шипшина, обліпиха, ожина, суниця, калина, журавлина, глід, аґрус, лимон, апельсин, абрикос, вишня, груша, кукурудза і ін

Можна використовувати різні лікарські рослини в тому числі наступні:

1. Збирають квітки гречки посівної і готують настій: 1 склянка на 1 л окропу. П'ють без обмеження.

2. Приготувати збір: зозулинець плямистий, любка дволиста, буркун лікарський, колір гречки посівний -- все по 4 ст. л., паслін часточковий, хвощ польовий -- по 2 ст. л. На 2 л окропу взяти 6 ст. л. збору, приймати вранці першу порцію 200 г, а потім по 100 г 6 разів на день.

3. Збір: буркун лікарський, хвощ польовий, кропива дводомна -- все по 3 ст. л. На 1 літр окропу взяти 4--5 ст. л. збору. Приймати по 100 г 4 рази на день.

4. Пити сік з коріння мальви, а дітям-сік з плодів мальви.