Зміст

 


ЕНЦИКЛОПЕДІЯ ТРАДИЦІЙНОЇ І НЕТРАДИЦІЙНОЇ МЕДИЦИНИ.

 

 

ЗАХВОРЮВАННЯ КРОВІ


АНЕМІЯ

Анемія, або недокрів'я, називають стан, характеризується зменшенням кількості еритроцитів і (або) зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові.

Характерною особливістю істинної анемії є або абсолютне зменшення еритроцитарної маси, або функціональна недостатність системи еритроцитів в силу зниженого вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті. В якості анемії слід розглядати ті стани, при яких спостерігається зниження концентрації гемоглобіну (в грамах на літр крові -- г/л) для дітей від 6 місяців до 6 років нижче 110, від 6 до 14 років-120, дорослих жінок -- 120, дорослих чоловіків -- 130.

Від істинної анемії слід відрізняти гидремию, тобто розрідження крові за рахунок рясного припливу тканинної рідини у хворих в період сходження набряків. Справжня анемія може маскуватися настали згущенням крові при рясної блювоті і профузних проносах. При цьому внаслідок зменшення рідкої частини крові-плазми -- кількість гемоглобіну та еритроцитів в одиниці об'єму крові може бути нормальним і навіть підвищеним. При оцінці стану слід анемического враховувати як масу крові, так і співвідношення еритроцитів і плазми. Облік цих факторів має практичне значення в тих випадках, коли розрідження (або згущення) крові значно виражене. У більшості випадків кількісні показники гемоглобіну та еритроцитів є цілком достатніми для розпізнавання анемії. Анемія може бути як самостійним захворюванням, так і проявом або ускладненням інших хвороб. Причини виникнення і механізм розвитку анемії різні, виявлення їх має значення для вибору тактики лікування.

Класифікація, діагностика

Класифікація анемій відносна. В основі більшості класифікацій лежить розподіл анемій на три великі групи:

1) анемії, обумовлені однократної, але масивною крововтратою (постгеморагічна анемія);
2) анемії, обумовлені порушенням процесу гемоглобинообразования або процесів еритропоезу (гіпохромна залізодефіцитна анемія, мегалобластна анемія);
3) анемії, зумовлені посиленим розпадом еритроцитів в організмі (гемолітична анемія).

При анемії спостерігається не тільки кількісні, але і якісні зміни еритроцитів, їх розміру (анізоцитоз), форми (пойкилоцитоз), фарбування (гіпо - і гіперхромія, полихроматофилия).

При анемії в організмі порушуються окислювальні процеси і розвивається гіпоксія, тобто кисневе голодування тканин. Нерідко вражає невідповідність між тяжкістю анемії і активним поведінкою хворого. Тривалий час клінічна картина може залишатися невираженою, завдяки компенсаторним механізмам, стимулюючим в першу чергу кровоносну і кровотворну системи. При вираженій анемії і швидкому її розвитку в організмі наступають важкі порушення внаслідок гіпоксії, що насамперед відбивається на функціональному стані центральної нервової системи і серце. Хворі скаржаться на запаморочення, швидку стомлюваність, слабкість, шум у вухах, погіршення пам'яті, біль в області серця, відзначаються тахікардії, задишка.

У легких випадках анемії забезпечення тканин достатньою кількістю кисню досягається підвищенням фізіологічної активності еритроцитів і проникності капілярної стінки для газів крові. Найважливіша роль у компенсації анемического стану і відновлення нормального складу крові належить кістковому мозку.

Про ступінь анемії судять не тільки по рівню гемоглобіну і кількості еритроцитів, але і за показником гематокриту, який дає уявлення про співвідношення об'єму формених елементів крові (в основному еритроцитів) і об'єму плазми в цільній крові. Гематокрит у нормі у жінок-в межах 0,36-- 0,42, у чоловіків -- 0,4--0,48.

Діагностика анемій починається зі збору анамнезу, приділяється особлива увага характером живлення, приймання лікарських засобів, впливу шкідливих виробничих факторів, наявності вогнищ хронічної інфекції, операції на шлунково-кишковому тракті і т. д.

Проводиться зовнішній огляд хворого, оцінюється стан шкіри і слизових, волосся і нігтів. Обов'язковими є: загальний аналіз крові (визначення кількості еритроцитів, концентрації гемоглобіну, ретикулоцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, ШОЕ, лейкоформули, визначення часу згортання крові та тривалості кровотечі. Для уточнення діагнозу проводять лабораторні дослідження гематокриту, осмотичної стійкості еритроцитів, сироваткового заліза, загальної залізозв'язуючої здатності і т. д.

Гостра постгеморагічна анемія

Гостра постгеморагічна анемія виникає внаслідок одноразової, але масивною крововтрати. Причинами є зовнішні травми (поранення), що супроводжуються пошкодженням кровоносних судин, або кровотеча з внутрішніх органів. Частіше всього спостерігаються шлунково-кишкові кровотечі, кровотечі в черевну порожнину (при позаматкової вагітності), ниркові, легеневі (туберкульоз, абсцес), маткові, а також кровотечі з різних органів при геморагічних діатезах і при соматичних захворюваннях. Патогенез пов'язаний з різким скороченням загального обсягу крові в судинах. Для кожної людини інтенсивність крововтрати різна (300 мл, 500 мл, 1000 мл і т. д.), середньому вважається 500 мл.

Картина гострої постгеморагічної анемії у перші моменти після крововтрати складається з анемічних симптомів і симптомів колапсу. Відзначається блідість шкірних покривів, запаморочення, непритомний стан, частий ниткоподібний пульс, падіння температури тіла, холодний липкий піт, блювання, ціаноз, судоми. В у разі сприятливого результату ці симптоми змінюються симптомами, властивими гострої анемії (запаморочення, шум у вухах, миготіння "мошок" перед очима і т. д.)

В результаті різкого зменшення маси еритроцитів падають дихальні функції крові і розвивається гіпоксія (кисневе голодування), що виявляється в адинамії, запамороченні, шумі у вухах, потемнении в очах, шкіра і слизові дуже бліді, кінцівки холодні, відзначаються тахікардія і артеріальна гіпотонія.

При оцінці крові безпосередньо після крововтрати слід враховувати факт надходження до компенсаторного циркуляцію крові, депонованої в підшкірній клітковині, м'язах, селезінці, печінки. В залежності від величини крововтрати капіляри рефлекторно звужуються, у результаті чого обсяг загального судинного русла зменшується, виникає рефлекторна судинна фаза компенсації. Це призводить до того, що незважаючи на абсолютне зменшення еритроцитарної маси, цифрові показники гемоглобіну і еритроцитів після крововтрати наближаються до початкових, колишнім до крововтрати, таким чином не відображають істинної ступінь анемізації. Більш достовірним показником в перші години є зменшення часу згортання крові. Важливо знати, що анемія, пов'язана з крововтратою, виявляється не відразу, а через день-два, коли виникає гидремическая фаза компенсації крововтрати, що виражається в рясному надходженні в кровоносну систему тканинної рідини (лімфи), в результаті чого судинне русло набуває свій первинний об'єм. Ця фаза триває декілька днів, в залежності від величини крововтрати, і спостерігається прогресуюче рівномірне зниження показників червоної крові-гемоглобіну і еритроцитів -- без зниження кольорового показника. Анемія носить нормохромный характер. Через 4--5 днів після крововтрати в крові з'являються у великій кількості утворені в кістковому мозку еритроцити-ретикулоцити. Це кістково-мозкова фаза компенсації анемії.

 

 

Прогноз гострої постгеморагічної анемії залежить не тільки від об'єму крововтрати, але і від швидкості витікання крові. Рясна крововтрата (3/4 усієї циркулюючої крові) не призводить до смерті, якщо протікає повільно, кілька днів. При швидкій крововтраті, навіть 1/4 об'єму крові, виникає стан небезпечного шоку, а раптова втрата -- 1/2 об'єму крові -- несумісна з життям. Падіння артеріального тиску нижче 70--80 мм.рт.ст. (систолічного тиску) може призвести до колапсу і гіпоксії.

Терміни відновлення нормальної картини крові після одноразової крововтрати різні, залежать від величини крововтрати і від індивідуальних особливостей організму (від регенераторної здатності кісткового мозку і від вмісту заліза в організмі). Лікування повинно бути спрямоване насамперед на встановлення джерела кровотечі і негайної його ліквідації. При необхідності вдаються до хірургічного втручання (ушивання виразки, перев'язка судини, що кровоточить і т. д.).

При кровотечах, протікають з явищами больового шоку, в першу чергу необхідно вивести організм з шокового стану. З цією метою вводяться морфін, серцево-судинні засоби (строфантин, кофеїн, стрихнін). Застосовується трансфузійна замісна терапія: поліглюкін, реополіглюкін, поєднання еритроцитарної маси з плазмозамінниками. Поліглюкін утримується в судинному руслі кілька діб, забезпечуючи стійкість об'єму циркулюючої крові, має протишокову дію. Реополіглюкін -- засіб для попередження і лікування порушень мікроциркуляції, знижує в'язкість крові, перешкоджає тромбоутворення.

Найкращим патогенетичним методом лікування постгеморагічної анемії, що виникла у внаслідок гострої крововтрати, переливання цільної крові або еритроцитарної маси. Ефективність гемотрансфузій визначається підвищенням артеріального тиску, а в подальшому -- гематологічними зрушеннями. Крововтрата супроводжується надниркової недостатністю, тому вводяться кортикостероїдні гормони. Після виведення хворого з тяжкого стану призначають антианемічні засоби (препарати заліза, дієту, багату білками, вітамінами, мікроелементами).

Хронічна постгеморагічна анемія

Хронічна постгеморагічна анемія розвивається в результаті або одноразовою, але крововтрати, або незначних, але тривалих крововтрат (виразка шлунка, рак, геморой, рясні і тривалі менструації у жінок тощо).

Тривалі, незначні крововтрати з плином часу призводять до значного виснаження запасів заліза в організмі та порушення засвоєння його харчової форми, в результаті чого розвивається анемія.

Скарги хворих схожі з іншими формами залізодефіцитних анемій. Різка загальна слабкість, часті запаморочення, серцебиття, болі в області серця, підвищена втомлюваність, миготіння мошок перед очима. Відзначається різка блідість шкірних покривів з воскоподібним відтінком, блідість видимих слизових, одутлість особи, пастозність нижніх кінцівок. Вислуховується систолічний шум на верхівці серця, тахікардія. Трофічні розлади мови, волосся, нігтів.

Гематологічна картина характеризується залізодефіцитною анемією з різким зниженням кольорового показника (0,6--0,4), відзначається зменшення числа еритроцитів при вираженому зниження рівня гемоглобіну. Спостерігається микроцитоз, пойкилоцитоз, невеликий ретикулоцитоз (2--4 %); лейкопепия з відносним лімфоцитозом; кількість тромбоцитів в нормі або дещо знижений. Сироватка крові хворих хронічної постгеморагічної анемії відрізняється забарвленням блідої внаслідок зменшеного вмісту білірубіну (знижений розпад крові). Відзначається різке зниження загального заліза, підвищення залізозв'язуючої здатності сироватки, зниження коефіцієнта насичення залізом сироватки.

Найкращим методом лікування є видалення джерела крововтрати (висічення гемороїдальних вузлів, резекція шлунка при виразці, що кровоточить, і
тощо). Проте радикальне виліковування основного захворювання не завжди можливо (наприклад, при іноперабельних раку шлунка). В якості замісної терапії і стимуляції еритропоезу необхідно проводити повторні гемотрансфузії у вигляді переливання еритроцитарної маси. Рекомендується переливання середніх доз: 200--250 мл цільної крові або 125--150 мл еритроцитарної маси з інтервалом в 5--6 днів. Дуже важливо призначення препаратів заліза. Препарати заліза призначаються всередину і парентерально. В період лікування слід обмежити прийом жирів, молока, борошняних виробів, оскільки вони зменшують засвоєння заліза. Для досягнення терапевтичного ефекту необхідні достатня дозування препарату (3--5 г в добу), тривалість лікування, повторність курсів лікування, прийом заліза відразу після їжі або під час неї, призначення аскорбінової кислоти, яка є стабілізатором двовалентного (засвоюваного) заліза в шлунку.

Основними критеріями ефективності терапії є: підвищення рівня загального заліза, підвищення концентрації гемоглобіну, кількості ретикулоцитів і еритроцитів.
Призначаються препарати заліза: залізо відновлене в поєднанні з аскорбіновою кислотою, заліза лактат, гліцерофосфат заліза, феррум лек, ферамид, ферроплекс і т. д.
Доцільно використання в терапії препаратів, що містять мікроелементи (мідь, кобальт, марганець). Мікроелементи сприяють утилізації заліза в організмі, прискорює біосинтез гемоглобіну і стимулюють еритропоез.

Залізодефіцитні анемії

Залізодефіцитні анемії -- найбільш часто зустрічаються з усіх форм анемій. Це анемії пов'язані з дефіцитом заліза в організмі, внаслідок чого порушується процес гемоглобинообразования. Причинами розвитку анемії можуть бути екзогенні фактори та ендогенні. До екзогенних факторів належать: недостатня загальна харчування або тривале дотримання дієти (особливо молочної) з обмеженим вмістом заліза.

Частіше зустрічаються випадки ендогенної недостатності заліза. Основною причиною є підвищені втрати заліза при патологічних крововтратах, фізіологічних крововтратах -- менструації у жінок.

Підвищене споживання заліза в періоди росту, а у жінок в періоди вагітності, лактації. Також може бути внаслідок недостатнього засвоєння заліза організмом. Залізодефіцитними анеміями в основному страждають жінки і діти. Найчастіше залізодефіцитні анемії розвиваються при поєднанні кількох несприятливих факторів. В організмі дорослої людини в середньому 4 г заліза. 70 % з 4 г (280 мг) йде на побудову молекул гемоглобіну, 4 % з 4 г -- побудова міоглобіну (м'язового гемоглобіну), 25 % з 4 г знаходиться в депо в вигляді гемосидерину і феритину, 1 % з 4 р витрачається на побудову залізовмісних ферментів.

Добова втрата заліза організмом невелика-близько 1 мг ( з сечею, потом, жовчю, злущеним эпитителием кишечника тощо). Жінки в період менструації втрачають від 45 до 90 мг заліза. Добова потреба дорослої людини в залізі становить 15--30 мг. Основними джерелами загубленого заліза є їжа. Особливо багаті залізом м'ясо та печінку; багато заліза в хлібі, бобових, фруктах і ягодах. Краще засвоюється залізо, що входить до складу гена (тобто тварин продуктах). Може бути так, що залізо надходить в достатній кількості ( у добовому раціоні міститься 10--20 мг заліза), але з якихось причин погано всмоктується і лише 2--5 мг адсорбується в шлунково-кишковому тракті. Надійшло залізо піддається дії шлункового соку, відбувається іонізація заліза. Всмоктування його відбувається головним чином у дванадцятипалій кишці і у верхніх відділах тонкого кишечнику. Як тільки залізо потрапляє в кров, зв'язується з білком (трансферином) і транспортується туди, де залізо необхідно (в кістковий мозок, печінку і т. д.) Процес передачі заліза від трансферину клітин кісткового мозку складний і здійснюється в два етапи:

1. Пасивний етап (без витрат енергії), відбувається адсорбція молекул трансферину на клітини червоної крові (кісткового мозку), де відбувається синтез гемоглобіну на рівні еритробластів, нормобластів.
2. Активний етап (з витратою енергії), відбувається передача від молекули заліза трансферину клітинним структурам -- мітохондрій.

За стадіями розрізняють латентну (дефіцит заліза без анемії) і явну залізодефіцитну анемію. За ступеня тяжкості легку (гемоглобін 90--110 г/л), середню (гемоглобін 70--90 г/л) і важку (гемоглобін нижче 70 г/л).

До залізодефіцитної анемії можуть призводити наступні патологічні процеси:

1. Хронічні стани, супроводжуються багаторазовими, але незначними крововтратами (геморой, тріщини, виразковий коліт, ентерити, носові кровотечі, довгостроково протікають рясні менструації, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки).
2. Процеси в шлунково-кишковому тракті, що призводять до порушення всмоктування заліза (ентерит, синдром порушеного всмоктування).
3. Постійне донорство (20 % донорів страждають залізодефіцитною анемією).
4. Сидерозы.
5. Перехід прихованого дефіциту заліза в явний (багатоплідна вагітність, часті вагітності). Від таких матерів народжуються діти страждають явній залізодефіцитною анемією.
6. Гормональні порушення та прийом з лікувальною метою деяких гормональних препаратів.

Клініка залізодефіцитної анемії складається з декількох симптомокомплексов: тканинного дефіциту заліза і анемического стану. Загальний симптом -- стан дискомфорту. Тканинний дефіцит проявляється в основному в епітеліальних тканинах -- процес атрофії. Шкіра стає блідою, сухою, особливо на обличчі і кистях, лущиться, щільна, тускловатая. З'являється симптом ламкості волосся, вони тьмяніють, обламуються на різних рівнях, ростуть повільно, часто випадають. Нігті м'які, ламкі, розшаровуються, мають оторочений край, тьмяні. Відзначається карієс зубів і їх кришіння, втрата блиску, шорсткість емалі. У таких людей часто буває атрофічний гастрит, ахілія, ахлогидрия, які, в свою чергу, посилюють дефіцит заліза, погіршують процес всмоктування заліза. Можуть бути зміни в органах малого тазу, порушення роботи толстого кишечника, сфінктерів сечового міхура і сечовипускального каналу. Іноді у хворих спостерігається субфебрильна температура тіла та висока схильність до інфекцій. Характерно спотворення смаку, нюху, може бути пристрасть до вживання крейди, зубного порошку, глини, піску і т. д. Нерідко відзначається пристрасть до запахів бензину, ацетону, гасу, взуттєвого крему, лаку для нігтів. Підвищена стомлюваність, слабкість, запаморочення, головні болі, сонливість, відсутність апетиту, серцебиття, "мошки" перед очима.

Основними гематологічними показниками є значне зменшення кількості гемоглобіну і еритроцитів, різке зниження колірного показника (гіпохромія, пов'язана з недоліком гемоглобіну в еритроцитах), гематокриту. Еритроцити за своїми розмірами стають менше (мікроціти), з різним діаметром (анізоцитоз). Дуже характерним для залізодефіцитної анемії є повне зникнення з периферичної крові сидероцитов. Осмотична резистентність еритроцитів залишається в межах норми. Самим характерним є падіння кількості заліза в сироватці крові і наростання залізозв'язуючої здібності трансферину. В період загострення захворювання може рекулоцитоза і не бути або він може бути незначним, але по мірі лікування (правильного), кількість ретикулоцитів відновлюється.

Стадії розвитку хвороби засновані на лабораторних дослідженнях. Регенераторная стадія: знижується кількість гемоглобіну, а кількість еритроцитів-в межах норми. Кольоровий показник буде низьким. Вміст лейкоцитів, тромбоцитів-в межах норми. Відзначається анізоцитоз (микроцитоз), гіпохромія еритроцитів, незначний ретикулоцитоз. Виявляється еритробластоз (подразнення червоного паростка).

Гипорегенераторная стадія: знижена кількість гемоглобіну і еритроцитів. Кольоровий показник у межах норми (0,8--0,9). Вміст лейкоцитів, тромбоцитів кілька зменшено, ретикулоцитозом немає. Мікро - і макроцитоз (анізоцитоз) еритроцитів, анизохромия (гіпо - і гіперхромія). Кістковий мозок клітинний, але не активний, знижена кількість еритробластів, вони різної форми (пойкилоцитоз) і різного розміру (анізоцитоз).

Основним у лікуванні залізодефіцитної анемії є призначення препаратів заліза, але минаючи шлунково-кишковий тракт. Для досягнення терапевтичного ефекту необхідна достатня дозування препарату (3--5 г в добу), тривалість лікування, повторність курсової терапії, призначення аскорбінової кислоти. Слід обмежити прийом жирів, молока, борошняних виробів.

Найважливіші препарати заліза, що використовуються для лікування: феррокаль, ферроплекс, гемостимулин, конферон, феррамид, фербитол, феррум-лек, ферковен, имферон і т. д.

Доцільно призначення і мікроелементів (2--5 г на добу): мед, кобальт, марганець. Вони сприяють утилізації заліза в організмі, прискорює біосинтез гемоглобіну і стимулюють еритропоез.

В деяких випадках призначають кортикостероїдні і анаболічні гормони, які сприяють більш інтенсивної утилізації заліза эритробластами кісткового мозку.

Основними критеріями ефективності терапії є: підвищення рівня заліза в сироватці крові, підвищення концентрації гемоглобіну, кількості ретикулоцитів і еритроцитів. Нормалізація гемоглобіну ще не є підставою для відміни лікування, т. к. для поповнення запасів заліза в органах і тканинах необхідна тривала підтримуюча терапія невеликими дозами того ж препарату, яким був досягнутий лікувальний ефект.

При залізодефіцитній анемії можна рекомендувати хворим деякі лікарські трави. В рослинах біологічно активні речовини знаходяться в оптимальному співвідношенні. Доцільно використання кропиви дводомної, череди трироздільної. Настій плодів шипшини і суниці лісової (плодів і листя) по 1/4--1/2 склянки 3 рази на день. Відвар листя суниці лісової приймають по 1 склянці на день. Вони багаті залізом, міддю, марганцем, кобальтом, аскорбіновою кислотою, рибофлавіном, органічними кислотами, що забезпечує їх гемостимулирующее дія. Для приготування настою 1 ст. л. збору із зазначених трав і плодів (попередньо подрібнених) заливають склянкою окропу, настоюють протягом 2--3 години, проціджують. Плоди абрикоса слід вживати по кілька штук в день, сік -- 3 рази в день. Добре застосовувати настій листя медунки лікарської, шпинату городнього, кульбаби. Лікарські рослини широко використовуються для зупинки кровотеч. При мено - і метрорагії призначають настої кропиви дводомної по 1/2 склянки 2 рази на день; настій пастушої сумки по 1/2 склянки 3 рази на день; відвар кореневищ родовика по 1 ст. л. 3--4 рази на день. При атонічних маткових кровотечах застосовують настоянку з листя барбарису амурського по 25--30 крапель 3 рази в день протягом 2--3 тижнів. Настій водяного перцю призначають при маткових і гемороїдальних кровотечах по 1 ст. л. 2--4 рази в день. З метою кровоостанавливающей рекомендується також хвощ польовий. Відвар приймають по 1 ст. л. 3--4 рази в день. Вовчуг пашенна у вигляді настоянки або відвару з коренів у хворих гемороєм полегшує стілець, зупиняє кровотечу і зменшує набряк. Настоянку стальника призначають всередину по 40--50 крапель на прийом 3 рази на день протягом 2-3 тижнів. Відвар стальника приймають по 2--3 ст. л. 3 рази в день перед їдою протягом 2-4 тижнів.

Залізо та його солі містять картопля, гарбуз, бруква, цибуля, часник, салат, кріп, гречка, аґрус, суниця, виноград.

В якості допоміжних засобів та матеріалів для проведення підтримуючої терапії при анеміях рекомендують багаті аскорбіновою кислотою ягоди чорної смородини, горобини звичайної, шипшини, суниці. З ягід і листя цих рослин готують вітамінний чай.

Вітамінний Чай:
плоди горобини -- 25 г;
плоди шипшини -- 25 р.
Приймають по одній склянці на день.

Настій:
плоди шипшини -- 25 г;
ягоди чорної смородини -- 25 р.
Приймають по 1/2 склянки 3--4 рази в день.

Поряд з лікарської терапією рекомендується дієта, стимулює гемопоез, багата білками, залізом, вітамінами. Головним джерелом, що містить білки і необхідні амінокислоти, є м'ясо. До продуктів, що містять мікроелементи, відносяться буряк, помідори, кукурудза, морква, бобові, полуниця (суниця), вівсяна каша, печінка, риба, пекарські та пивні дріжджі.

Раціонально для закріплення антианемічного лікування заняття хворих фізкультурою, прогулянки в лісі (хвойному), перебування в горах. Рекомендується використання мінеральних джерел: Залізноводська, Ужгородського, Марциальных вод в Карелії. Це джерела з типом слабомінералізованих железосульфатно-гидрокарбонатномагниевых вод, в яких залізо знаходиться в добре іонізованій формі і легко всмоктується в кишечнику.

Враховуючи рецидивуючий характер цих анемій, необхідні профілактичні заходи, особливо навесні і восени.

В останні роки впроваджується збагачення харчових продуктів залізом (хліб, дитяче харчування, кондитерські вироби тощо). Рецидивуючий перебіг залізодефіцитної анемії вимагає постійного клініко-гематологічного контролю і підтримуючого лікування за допомогою препаратів заліза та фітозборів.

Вітамін У12 -- фолієводефіцитної анемії

Ці анемії обумовлені недостатнім надходженням в організм або неможливістю утилізації вітаміну В12 і фолієвої кислоти, що володіють гемостимулирующими властивостями. Вітамін В12 і фолієва кислота беруть участь у процесі освіти еритроцитів. Якщо їх мало або немає, то дозрівання еритроцитів не відбувається, внаслідок чого виникає анемія. У12-фолієводефіцитної анемії входять в групу мегалобластної анемії. Вони відомі давно, але причину їх уточнили в 40-е роки нашого століття. За клінічними проявами і лабораторним характеристиками вони дуже схожі, їх важко віддиференціювати. Є випадки, коли анемія виникає при відсутності вітаміну В12 і фолієвої кислоти.

Вітамін В12 (ціанкобаламін) вперше був синтезований в 1948 році, і вперше була встановлена причина анемії. Раніше вважалося, що вона розвивається внаслідок внутрішнього фактора. Касла -- гастромукопротеин (білка), який виробляється фундаментальними клітинами слизової оболонки шлунка. В подальшому вирішили, що зовнішнім антианемічні фактором Касла є вітамін В12. Вітамінодефіцітние анемії можуть бути екзогенного або ендогенного походження. Вітамін В12 і фолієва кислота широко поширені у природі, надходять в організм з їжею: м'ясо, яйця, молоко, сири, печінку тварин і нирки, шпинат, дріжджі.

Вміст вітаміну В12 в організмі дорослої -- 2--5 мг, фолієвої кислоти -- значно менше. Основним депо вітаміну В12 і фолієвої кислоти є печінка. Добові втрати їх незначні. Якщо В12 не надходить в організм, то тільки через 5--6 років може виникнути анемія.

Вітамін В12 приймає участь у синтезі ДНК і РНК і, зокрема, клітин еритроцита. Тому при його дефіциті порушується структура еритроцитів. Сповільнюється процес дозрівання і диференціювання клітин у кістковому мозку. Процес гемоглобинообразования не порушується (в цьому процесі В12 і фолієва кислота участі не приймають).

Вітамін В12, потрапляючи в шлунково-кишковий тракт, розщеплюється на території шлунка і стає вільним, з'єднується зі своїм внутрішнім фактором. Потрапляючи в кишечник на територію ворсинок, комплекс розпадається і вже В чистий12 всмоктується через стінки кишечнику і потрапляє в кровотік. Фактор потрібен для транспортування і всмоктування. У крові В12 зв'язується з транспортними білками транскобаламинами, яких розрізняють кілька видів (1, 2, 3, 4). Основну транспортну функцію виконують транскобаламины 1 і 2, які транспортують вітамін В12 в депо -- печінка, їх запаси колосальні. При необхідності В12 траккобаламинами транспортується в кістковий мозок, де бере участь у побудові еритроцитів.

Вітамін В12-дефіцитна анемія, або хвороба Аддісона-Бірмера, зустрічається в багатьох країнах. Частіше хворіють жінки старше 40 років. Хвороба розвивається повільно, купуючи в подальшому хронічне рецидивуючий перебіг.

Причини розвитку12-та фолиеводефицитных анемій.

I. Порушення всмоктування вітаміну В12 (фолієвої кислоти).

1. Атрофія залоз фундального відділу шлунка (хвороба Аддісона-Бірмера).
2. Пухлинне ураження шлунка (поліпоз і рак).
3. Захворювання кишечника (термінальний ілеїт, дивертикулез, кишкові нориці, пухлини).
4. Операція на шлунку і кишечнику (субтотальна резекція шлунка, гастректомія, резекції кишечника).

II. Підвищений витрата вітаміну В12 (фолієвої кислоти) і порушення утилізації в кістковому мозку.

1. Кишкові паразити (дифілоботріоз).
2. Дисбактеріоз кишечника.
3. Вагітність, пологи.
4. Захворювання печінки (хронічний гепатит, цирози).
5. Гемобластози (гострий лейкоз, еритромієлоз, остеомиелофиброз).
6. Прийом деяких медикаментів (протисудомні, сульфаніламіди, антагоністи фолієвої кислоти).

III. Аліментарна недостатність У12 (фолієвої кислоти).

1. У дітей внаслідок вигодовування козячим молоком і молочним порошком.
2. У дорослих серед деяких соціально-етнічних груп.

Фолієва кислота (фтероилглютаминовая кислота) міститься в організмі людини у невеликому кількості та надходить з продуктами харчування: шпинат, м'ясо, молоко, яйця. Якщо при приготуванні продуктів шляхом термічної обробки вітамін В12 втрачає 10--15 % активності, то фолієвої кислоти -- 50 %. Всмоктується фолієва кислота на території тонкого кишечника. Але на відміну від вітаміну В12, потрапляючи в кров, може перебувати у вільному і зв'язаному стані (з білками крові). У вільному стані її можна виявити в калі, сечі, поті. Запаси фолієвої кислоти невеликі, дефіцит настає через 3--6 тижнів, депо фолієвої кислоти -- печінка. По мірі необхідності вона надходить з печінки в кістковий мозок.

Клінічні прояви В12-дефіцитної анемії. Захворювання протікає циклічно: періоди ремісії чергуються з рецидивами. Характеризується комплексом симптомів ураження кровеностной системи, травного тракту та нервової системи. Повільний розвиток анемії створює умови для адаптації до неї. Незважаючи на значне недокрів'я, у хворих тривалий час зберігається працездатність, аж до появи виражених симптомів клініко-гематологічної декомпенсації.

Загальна група симптомів: слабкість, швидка фізична втомлюваність, запаморочення, шум у вухах, серцебиття, задишка.

Відзначається різка блідість шкіри з лимонно-жовтим відтінком, склери субіктерічни. Шкіра суха, ламкі нігті. У багатьох хворих виникає лихоманка до 38 проС. Симптом Гюнтера -- основний симптом анемії, при якому відзначається поява кров'яний точки на кінчику язика, відчуття болю в мові, печіння, свербіж. Якщо на мова потрапляє гаряча їжа, виникає неприємне відчуття. Мова стає лакованим (гладким, блискучим), така поверхня може бути на слизовій рота та стравоходу.

Обов'язково уражається слизова шлунка, зазначається атрофічний гастрит зі стійкою ахимией. Стан не поліпшується після прийому гістаміну (гистаминоустойчивая ахимия). Характерні біль в епігастрії, нудота, блювота, які поширюються на слизову кишечника (ентерит), біль у животі, пронос (непостійний) без видимих причин.

Відзначаються зміни з боку центральної нервової системи: уражаються бічні і задні стовпи спинного мозку. Бічні стовпчики відповідають за вегетативні центри (роботу внутрішніх органів), від задніх стовпів йде чутлива до імпульсація центру. У таких хворих порушується робота серця (тахікардія, аритмія), сечового міхура, кишечника, виникають парези і паралічі.

Розвивається мегалобластна анемія. Змінюється тип кровотворення (у здорової людини -- нормобластический тип кровотворення). При типі мегалобластическом кровотворення змінюється структура клітин червоної і білої крові. Картина периферичної крові характеризується гиперхронной макроцитарною анемією з дегенеративними змінами в еритроцитах. У клітинах кісткового мозку порушується процес дозрівання ядра і цитоплазми. Цитоплазма обганяє процес дозрівання ядра. Тому ядро молоде, а цитоплазма стара. У розпал захворювання може бути різке зниження кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові до 1 г/л. Процес утворення гемоглобіну не порушений, зміст гемоглобіну в межах норми, кольоровий показник-1,3--1,5.

Одним з характерних критеріїв у період розпалу хвороби є зниження або зникнення ретикулоцитів в периферичної крові внаслідок порушення процесу дозрівання.

При підозрі на12-фолієводефіцитної анемії необхідно обов'язкове дослідження ретикулоцитів.

В період загострення з'являються дегенеративні форми еритроцитів -- пойкілоціти, шизоциты, еритроцити з базофильной зернистістю. Пойкилоцитоз -- зміна форми еритроцитів, макроціти і мегалоціти. Шизоциты -- зруйновані, розірвані еритроцити.

Поряд із змінами червоної крові, для рецидиву анемії характерні лейкопенія до 1,5 г/л з наявністю гігантських полисегментированных нейтрофілів. Реєструється нейтрофільоз зі зсувом вліво аж до мієлоцитів. У незначного числа хворих відзначається лейкоцитоз, зменшується кількість еозинофілів, моноцитів. Тромбоцитопенія досягає 50 г/л, в період розпалу може бути більше вираженою, але ніколи немає кровотечі, зумовленої тромбоцитопенією. ШОЕ майже завжди прискорена.

У кістковому мозку спостерігається зміна співвідношення клітин білого і червоного ряду за рахунок збільшення клітин червоного ряду. Реєструється велика кількість бозофильных мегалобластів.

В сироватці крові відзначається непряма білірубінемія -- 18--36 мкмоль/л, збільшення стеркобелина в калі, наявність уробіліну в сечі.

Патогенетичним методом лікування є парентеральне застосування вітаміну В12, надає ефект майже у всіх випадках захворювання. Його вводять внутрішньом'язово в залежності від тяжкості захворювання щодня або через день по 100--500 мкг.

По мірі збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну, появи ретикулоцитів дозу вітаміну зменшують. Тривалість курсу лікування-3--4 тижні. Хворим з вираженою анемією і загрозливими симптомами прекоматозного стану показано внутрішньовенне введення вітаміну В12 в дозі 500--1000 мкг. При наявності симптомів фунікулярного мієлоз вітамін В12 вводять в великих дозах-по 500--1000 мкг щоденно протягом 10 днів, а потім дозу зменшують, одночасно призначаючи вітамін В1 по 100 мкг в день. Фолієва кислота при дефіциті вітаміну В12 не показана.

Критеріями гематологічної ремісії є: збільшення кількості ретикулоцитів, трансформація мегалобластического кровотворення в нормобластическое. Збільшення ретикулоцитів на 5-6 день лікування (ретикулоцитарный криз) є одним із ранніх критеріїв ефективності терапії вітаміном В12. Після настання ремісії підтримуюча терапія вітаміном В12 у дозі 100--200 мкг 2--3 рази в місяць з розрахунку добової потреби в вітамін В12 складовою 3--5 мкг.

Фолієву кислоту застосовують всередину або внутрішньом'язово в дозах 50--60 мг, зазвичай у поєднанні з вітаміном В12. Слід мати на увазі, що застосування фолієвої кислоти призводить до підвищеного споживання вітаміну В12 і може іноді посилювати симптоми фунікулярного мієлоз.

Гемотранефузии слід проводити лише при значному падінні гемоглобіну, наявності симптомів прекоматозного або коматозного стану. Краще переливати еритроцитарну масу по 250--300 мл курсом 5--6 трансфузій.

Вперше принципова можливість вилікування хворих була проведена з використанням сирої печеи. Ефективність сирої печінки була обумовлена вмісту в ній вітаміну В12, міцно пов'язаним з гастромукопротеином.

Дієта у цих хворих повинна бути повноцінною, багатою за змістом вітаміном В12 (печінка, м'ясо, нирки, яйця, сир, молоко).

В якості допоміжних засобів та матеріалів для проведення підтримуючої терапії рекомендують багаті аскорбіновою кислотою ягоди чорної смородини, горобини звичайної, шипшини, суниці. З ягід і листя цих рослин готують вітамінний чай.

Гіпо - та апластичечкие анемії

Гіпо - і апластичечкие анемії об'єднують групу захворювань, основною ознакою яких є функціональна недостатність кісткового мозку. В процесі патологічного процесу лежить порушення проліферації і диференціації клітин кісткового мозку. Характерною ознакою цього захворювання системи крові є повне виснаження (аплазія) кісткового мозку і глибоке порушення його функції, що супроводжується різко вираженою анемією, лейкопенією та тромбоцитопенією.

Між гипопластическими і апластическими анеміями є як кількісні, так і якісні відмінності. При апластичній анемії відзначається більш глибоке пригнічення кровотворення. Гіпопластична анемія характеризується помірно вираженим порушенням процесів проліферації і диференціювання кровотворних елементів.

Основними етіологічними факторами гіпопластичні анемії є:

1. Іонізуюча радіація.

2. Хімічні речовини:

а) бензол, тренитротолуол, тетраетилсвинець, інсектициди;
б) цитостатичні препарати (алкілуючі антиметаболіти, протипухлинні антибіотики);
в) інші лікарські засоби ( сульфаніламіди, метилтиоурацил, пірамідон, левоміцетин та інші).

3. Антитіла проти клітин кісткового мозку.

4. Вірусні інфекції (вірусний гепатит).

5. Спадкові фактори.

6. Ідіопатична, гіпо- і апластичні анемії.

З'ясування етіології гіпопластичної анемії має важливе значення в зв'язку з можливістю усунення миелотоксического фактора та попередження подальшого прогресування захворювання. Основні етіологічні фактори (радіація, хімічні речовини, віруси) способи чинити шкідливу дію на хромосомний апарат клітин кісткового мозку і тим самим порушувати синтез ДНК. Ці порушення призводять до пригнічення проліферації кісткомозкові клітин. Внаслідок цього кістковий мозок не може забезпечити необхідну продукцію еритроцитів, гранулоцитів, тромбоцитів, що відбивається на складі периферичної крові і веде до панцитопенії. Недостатня продукція кістковим мозком клітин обумовлює основні механізми розвитку захворювання -- анемічний синдром, інфекційні ускладнення у зв'язку з гранулоцитопенией і геморагічний синдром.

Клінічна картина захворювання залежить від ступеня пригнічення кістково-мозкового кровообігу. Виділяють кілька клініко-гематологічних варіантів, що відрізняються плином, вираженістю порушення кровотворення, особливістю клінічної картини:

1) гостра апластична анемія;

2) підгостра апластична анемія;

3) підгостра гіпопластична анемія;

4) хронічна гіпопластична анемія;

5) хронічна гіпопластична анемія з гемолітичним компонентом;

6) парціальна гіпопластична анемія.

Гіпопластичні анемії характеризуються хронічним рецидивуючим перебігом з періодами загострень, ремісії найчастіше виникають під впливом терапії. Основними скаргами хворих є слабкість, підвищена стомлюваність, задишка, серцебиття.

При гострих і підгострих варіантах спостерігаються значні носові кровотечі, кровоточивість ясен, тривалі і рясні менструації, підвищення температури. Об'єктивно звертає на себе увагу виражена блідість і лимонний відтінок шкіри. У хворих гіпопластичної анемії з гемолітичним компонентом може відзначатися жовтушність шкіри. Гемодинамічні порушення анемічної природи: гіпотонія, тахікардія, систолічний шум в усіх точках. При гострих і підгострих варіантах на тлі глибокої гранулоцитопенії спостерігаються інфекційні ускладнення: пневмонія, інфекції сечовивідних шляхів, абсцеси на місці ін'єкцій, ангіни, частіше лакунарные. Інфекційний процес може розвиватися за типом септицемії без формування інфекційного вогнища у зв'язку з різким зниженням кількості гранулоцитів, які зазвичай "локалізують" збудника інфекції.

При гіпопластичні анеміях картина периферичної крові характеризується різної ступенем анемії, лейкопенією, лімфопенією, тромбоцитопенією. Кістковомозкове кровообіг характеризується пригніченням без вираженої аплазії, помірним зменшенням кісткомозкові елементів із затримкою їх дозрівання. Серед елементів червоного ряду переважають полихроматофильные і базофільні нормобласти. Затримка дозрівання мієлоїдних форм відбувається на стадії промієлоцитів і мієлоцитів. Мегакариоцитарный росток кілька звужений, виявляються дегенеративні форми.

При апластичній анемії більш різко виражені клінічні симптоми: обличчя одутле, з седоватым відтінком, яскраві геморагічні явища, часті носові, ясенні і маткові кровотечі; позитивні все геморагічні тести, підвищена температура, хворі адинамічні.

При дослідженні периферичної крові відзначається панцитопенія, резчайшая анемія з низьким ретикулоцитозом, відсутністю нормобластів. Вміст гемоглобіну падає до 15--20 г/л, кількість еритроцитів -- 1,5--1,10 г/л з вираженим анизо-пойцилоцитозом. Лейкопенія головним чином за рахунок зернистих форм з відносним лімфоцитозом. Тромбоцитопенія різного ступеня. Різке прискорення ШОЕ до 60--80 хв/год. Дослідження кістково-мозкового кровотворення при апластичної анемії виявляє картину майже повного спустошення кісткового мозку.

Лікування полягає в систематичних переливаннях крові по 250--300 мл через кожні 5--10 днів; замість крові можна проводити крапельне переливання свіжої еритроцитарної маси по 150--200 мл з проміжками в 3--5 днів. Найкращий ефект дають прямі переливання крові від донорів.

При вираженому геморагічному синдромі показано переливання плазми з кров'яними пластинками, а також тромбоцитарної маси. Одним з основних умов підвищення регенераторних можливостей кісткового мозку при панцитопенії є застосування вітамінів групи В. Призначаються тривалими курсами по 6--8 тижнів. У1 -- по 1 мл підшкірно щоденно; У2 -- по 5 мг 3 рази на день всередину; У6 -- по 50 мг щоденно; 12-- по 100 мкг внутрішньом'язово через день; фолієва і пантотенова кислота по 30 мг 3 рази на день всередину. Аскорбінова кислота призначається разом з рутином. Призначається глюконат або хлорид кальцію, серотонін.

При наполегливих геморагіях призначаються вікасол, епсилон-амінокапронова кислота, капромол, фібриноген.

В якості лейкостимуляторов використовується пентоксил -- 0,2; 4-метилурацил -- 0,5; лейкоген -- 0,2 і батиол -- 0,02 всередину 2 рази на день (краще з вершковим маслом). 5%-ний розчин нуклеиновокислого натрію -- 2 мл внутрішньом'язово.

При гіпоплазії кісткового мозку застосовують кортикостероїдні гормони: преднізолон, преднізон, триамсинолон, дексанетазон, дельтакортолон, які зменшують тромбоцитопеническое кровотеча, подовжують термін життя перелитих клітин крові, знижують небажані реакції після трансфузії. Лікування кортикостероїдами проводиться під контролем систематичного вимірювання артеріального тиску, діурезу і дослідженням вмісту калію і натрію в крові, а також цукру в сечі і крові. Хворим призначається дієта з обмеженням кухонної солі.

Велике значення при лікуванні хворих набуває створення асептичних умов для запобігання інфекційних ускладнень. Приєднання вторинної інфекції є показанням для призначення антибіотиків -- пеніциліну, тетрацикліну і т. д.

В останні роки пропонується використовувати спленектомія у комплексній терапії при гіпоплазії кісткового мозку будь-якої етіології. Завдяки видаленню селезінки, усувається депресивний її вплив на кістковий мозок, скорочується розпад еритроцитів, зменшується аутоантителообразование, більш дієвою виявляється кортикостероїдна терапія. Показанням для спленектомії є відсутність терапевтичного ефекту від застосованої комплексної терапії, безперервний гемоліз.

Не останнє місце в лікуванні хворих гіпопластичної анемії посідає трансплантація (переливання) алогенного кісткового мозку. Для досягнення приживлення важливе значення має ретельність імунологічного підбору донора. Прогноз несприятливий при гострих і підгострих варіантах перебігу захворювання. Використання сучасних методів лікування дозволило знизити летальність, поліпшити прогноз при хронічних формах захворювання.

Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії являють собою велику групу захворювань, що розрізняються за етіологією, патогенезу, клінічній картині, методів лікування. Основною ознакою гемолітичних анемій є підвищений розпад еритроцитів і вкорочення тривалості їх життя. У фізіологічних умовах тривалість життя еритроцитів становить 100--120 днів. Старіючі еритроцити піддаються руйнування в синусах селезінки, а також у кістковому мозку.

Утворився в внаслідок фізіологічного розпаду еритроцитів пігмент білірубін циркулює у крові у вигляді вільного (непрямого) білірубіну, який транспортується в печінкову клітину, де за участю ферментів з'єднується з глюкуроновою кислотою. Утворився білірубін-глюкурониц (прямий) проникає з печінкових клітин в жовчні ходи і виділяється разом із жовчю в кишечник.

При гемолітичних анеміях внаслідок посиленого руйнування еритроцитів тривалість їх життя коротшає до 12--14 днів. Патологічний гемоліз може бути переважно внутрішньоклітинним або внутрішньосудинного. Внутрішньоклітинний розпад еритроцитів відбувається в клітинах ретикулогистиоцитарной системи, головним чином в селезінці, і супроводжується підвищенням у сироватці непрямого білірубіну, збільшенням екскреції уробіліну з сечею і калом, схильністю до утворенню каменів у жовчному міхурі та протоках. При внутрішньосудинному гемолізі гемоглобін надходить в підвищеній кількості в плазму і виділяється з сечею у незміненому вигляді або у вигляді гемосидерину. Останній може відкладатися під внутрішніх органах (гемосидероз). За течією гемоліз може бути гострим або хронічним. Всі гемолітичні анемії діляться на вроджені (спадкові) та придбані.

Спадкові гемолітичні анемії є наслідком різних генетичних дефектів у еритроцитах, які стають функціонально неповноцінними і нестійкими.

Придбані гемолітичні анемії пов'язані з дією різних факторів, сприяють руйнуванню еритроцитів (утворення антитіл, гемолітичні отрути, механічні дії тощо).

Спадкові гемолітичні анемії

1. Гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз).

2. Гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів в еритроцитах.

3. Гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням структури або синтезу ланцюгів глобіну (таласемія, серповидно-клітинна анемія, носійство аномального гемоглобіну).

Придбані гемолітичні анемії

1. Гемолітичні анемії, пов'язані з дією антитіл (изоиммунные, автоімунні).

2. Гемолітичні анемії, пов'язані зі зміною структури мембрани еритроцитів внаслідок осмотичної мутації.

3. Гемолітичні анемії, пов'язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцита (протези клапанів серця, маршова гемоглобінурія).

4. Гемолітичні анемії, пов'язані з хімічними пошкодженнями еритроцитів (гемолітичні отрути, свинець, важкі метали, органічні кислоти).

5. Гемолітичні анемії, пов'язані з недоліком вітаміну Е.

6. Гемолітичні анемії, пов'язані з впливом паразитів (малярія).

Спадкові гемолітичні анемії поділяються в залежності від локалізації генетичного дефекту в еритроциті (мембрана, ферменти, структура глобіну). Найбільш поширеним спадковим захворюванням першої групи є микросфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара). Значно рідше зустрічається овалоцитоз і стоматоцитоз. Більшість захворювань цієї групи можуть бути розпізнані вже по морфології еритроцитів. Інша група спадкових анемій обумовлена дефіцитом в еритроцитах різних ферментів. Гемоліз часто провокується прийомом деяких лікарських препаратів. Третя група спадкових гемолітичних анемій пов'язана з порушенням гемоглобинообразования, що відображається на морфології еритроцитів та їх резистентності до різних впливів. Типовим представником цієї групи є серповидноклітинна і мишеневидноклеточная анемія (таласемія).

Велика частина набутих гемолітичних анемій пов'язані з впливом на еритроцити антитіл, які можуть належати до изоантителам або аутоантителам. Особливу форму серед набутих гемолітичних анемій являє хвороба Маркіафави-Мідоелі (перманетний внутрішньосудинний гемоліз), пов'язана з соматичною мутацією структури мембрани еритроцита.

Клінічна картина залежить від вираженості гемолізу. У більшості випадків перші ознаки виявляються в юнацькому або зрілому віці. У дітей хвороба виявляється зазвичай при обстеженні з приводу захворювання їх родичів. Скарги поза загострення захворювання можуть бути відсутні. Ці хворі, за образним висловом Шоффара, "були більш жовтяничним, ніж хворі".

В період загострення відмічаються слабкість, запаморочення, підвищення температури. Одним з основних клінічних симптомів є жовтяниця, яка довгий час може залишатися єдиною ознакою захворювання. Вираженість жовтяниці залежить, з одного сторони, від інтенсивності гемолізу, а з іншого -- від здатності печінки до зв'язування вільного білірубіну з глюкуроновою кислотою. У сечі білірубін не виявляється, так як вільний білірубін не проходить через нирки. Кал інтенсивно забарвлений в темно - коричневий колір внаслідок підвищеного вмісту стеркобіліна.

Кардинальним симптомом спадкового микросфероцитоза є збільшення селезінки, яка виступає з-під реберної дуги на 2--3 див. При довгостроково протікає гемолізі спостерігається значна спленомегалія, у зв'язку з чим хворі скаржаться на важкість у лівому підребер'ї. Печінка зазвичай нормальних розмірів, іноді виявляється її збільшення. Вираженість анемического синдрому різна. Часто відзначається помірне зниження гемоглобіну. У деяких хворих анемія взагалі відсутнє. Найбільш різка анемізації спостерігається в період гемолітичних кризів.

У осіб середнього і похилого віку іноді зустрічаються погано піддаються лікуванню трофічні виразки гомілки, пов'язані з аглютинацією і розпадом еритроцитів у дрібних капілярах кінцівок. Перебіг захворювання характеризується так званими гемолітичними кризами, що проявляються різким посиленням симптомів на тлі безперервного поточного гемолізу. Гемолітичні кризи виникають зазвичай після интеркурректных інфекцій, при переохолодженні, у жінок -- в зв'язку з вагітністю.

Анемія при спадковому микросфероцитозе носить нормохромный характер. У мазку крові переважають мікросфероціти, відсутнє центральне просвітлення в еритроцитах. Кількість ретикулоцитів збільшено. Кількість лейкоцитів зазвичай в нормі. При гемолітичних кризах відзначається нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво. Кількість тромбоцитів в межах норми. Вміст непрямого білірубіну в крові помірно підвищений -- 50--70 мкмоль/л. Характерним лабораторним ознакою захворювання є зниження осмотичної резистентності еритроцитів по відношенню до гіпотонічним розчинів хлористого натрію. Зниження осмотичної резистентності свідчить про переважання в крові еритроцитів сферичної форми -- сфероцитов.

Єдиним методом лікування хворих спадковим микросфероцитозом є спленектомія, яка виявляється ефективною в 100 % випадків. Після спленектомії у хворих настає практичне лікування, незважаючи на те, що еритроцити зберігають свої патологічні властивості (микросфероцитоз, зниження осмотичної резистентності). Показана спленектомія при частих гемолітичних кризах, різкої анемізації хворих, інфарктах селезінки, напади ниркової коліки.

В якості передопераційної підготовки анемізованих хворих показані переливання еритроцитарної маси.

Набута аутоімунна гемолітична анемія пов'язана з підвищенням в організмі хворого антитіл до власних еритроцитів, які агглютинируются і піддаються розпаду у клітинах ретикулоцитарной системи. Найбільш часто зустрічаються при хронічному лімфолейкозі, лімфогранульоматозі, гострому лейкозі, системної червоній вовчанці, ревматоїдному артриті, хронічних гепатитах і цирозах печінки.

За клінічним перебігом виділяють гостру і хронічну аутоімунну гемолітичну анемію. При гострих формах у хворих раптово з'являється різка слабкість, серцебиття, задишка, лихоманка, жовтяниця. При хронічних формах захворювання розвивається поступово. Об'єктивно виявляється збільшення селезінки, рідше -- печінки. Засобом вибору при лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії є глюкокортикоїдні гормони, які практично завжди припиняють або зменшують гемоліз. Необхідною умовою є достатня дозування і тривалість.

У гострій фазі необхідно 60--80 мг/добу ( з розрахунку 1 мг/кг маси) преднізолону. Після настання ремісії доза преднізолону поступово зменшується. Підтримуюча доза -- 5--10 мг/добу. Лікування проводиться протягом 2--3 місяців до зникнення всіх ознак гемолізу.

Народні кошти

З лікарських трав застосовуються трави, які рекомендуються при залізодефіцитної, постгеморагічної анеміях. Наведемо кілька народних засобів лікування анемії.

1. Набити 3-х літрову бутель гірким полином травневого збору. Залити горілкою або розведеним аптекарським спиртом. Настоювати 21 день в теплому місці. Доза: 1 крапля настойки на 1 ч. л. води. Пити вранці натщесерце 1 раз на день протягом 3-х тижнів. Якщо недокрів'я в гострій формі, зробити перерва 14 днів, потім курс повторити.

2. Очистити і вимити 300 г часнику. Залити літром чистого спирту і настоювати 3 тижні. Приймати по 20 крапель настоянки на 1/2 склянки води 3 рази на день. Можна приймати настоянку на молоці.

3. Молоко свині приймати по 1/2 склянки 3 рази в день перед їжею.

4. Натерти на тертці окремо моркву, буряк, редьку. Віджати сік цих коренеплодів, злити в темну бутель в рівних кількостях. Бутель обмазати тістом так, щоб вона не була щільно закупорена і рідина могла випаровуватися з неї. Приймати по 1 ст. л. 3 рази на день до їди. Курс лікування 3 місяці. Це радикальний засіб від анемії.

5. Взяти 400 г свинячого нутряного несолоного жиру, 6 великих антонівських зелених яблук. Яблука дрібно нарізати і покласти в сало. Добре перемішати і поставити в духовку для топления на невеликий вогонь. Поки сало топиться, зробити наступне. Взяти 12 яєчних жовтків і розтерти дочиста зі склянкою цукрового піску. Туди натерти на дрібній тертці 400 г шоколаду (4 плитки вищих сортів). Коли сало з яблуками перетопится добре, вийняти з духовки, процідити через сито або марлю і додати туди складу з жовтків з цукром і шоколадом, і все добре перемішати. Дати суміші охолонути. Отриманий продукт намазувати на хліб. Приймати 3--4 рази в день з кожною їжею і обов'язково запивати теплим, майже гарячим молоком. Дія хороше. Людина позбувається від недокрів'я, помітно додає у вазі, поліпшується самопочуття, зміцнюються легені, відбувається виснаження.

6. Взяти в рівних частках по 200 г какао, нутряного топленого свинячого сала, меду і вершкового масла. Все це покласти в каструлю на повільний вогонь і тримати весь час помішуючи, до тих пір, поки склад не розтопиться і не стане кипіти. Зняти з вогню, дати охолонути. Зберігати в темному прохолодному місці. Застосовувати по 1 ч. л. суміші, розчиненій у склянці гарячого молока. Пити 3--4 рази в день по 1 ст. л.

7. 1 ст. л. збору (лист кропиви, корінь кульбаби, квітки деревію-все по 1 частині) заварити 1 склянкою окропу, настояти 3 години, процідити. Випити за добу в 3-4 прийоми за 20 хвилин до їжі. Курс лікування-8 тижнів.

8. Взяти порівну лист кропиви та листя берези. 2 ст. л. суміші заварити 1,5 склянками окропу, настояти 1 годину, процідити, додати 0,5 склянки бурякового соку. Випити за добу в 3-4 прийоми за 20 хвилин до їжі. Курс лікування-8 тижнів.

9. Взяти лист кропиви, квітучі верхівки гречки, лист зніту (все порівну). 3 ст. л. суміші заварити 2 склянками окропу, настояти 3 години, процідити. Випити за добу в 3--4 прийоми за 20 хвилин до їжі.

10. 1 ст. л. суміші (трава деревію -- 1 частина, трава полину -- 3 частини) залити 1 склянкою окропу, настояти 30 хвилин, процідити. Пити по 1 ст. л. за 20 хвилин до їжі.

11. 1 ст. л. суміші (плоди кмину, кореневища аїру-все по 1 частині) залити склянкою окропу, настояти 20 хвилин, процідити. Пити по 1 ст. л. за 20 хвилин до їжі.

12. Приготувати настоянку: кореневища аїру болотного -- 1 частина і 10 частин сорокаградусного спирту. Наполягати 8 днів у темному місці. Приймати по 30 крапель 3 рази на день до їжі.

Для поліпшення складу крові:

1. Приготувати відвар з кореня кульбаби лікарської: 5 г на 200 мл окропу. Настоювати 20 хвилин, процідити. Приймати по 50 мл за 30 хвилин до їжі.

2. Приймати по 50--100 мл щодня сік листя кульбаби (збір до початку цвітіння).

3. Приготувати настій з зрілих ягід чорниці: 5 г на 200 мл окропу. Приймати по 2 ст. л. 3 рази в день.

4. Вживати в їжу цілий рік зелень петрушки.